小儿脑干胶质瘤_Xiao Er Nao Gan Jiao Zhi Liu
一 概述
脑干胶质瘤多见于儿童，发病高峰年龄为6～10岁，占儿童颅脑肿瘤的10%～20%，占儿童后颅窝肿瘤的30%。脑干胶质瘤分为脑干内弥漫型、局限型和脑干外生型。局限性肿瘤主要见于中脑、脑桥（向背侧外生性生长者）及延髓，而脑桥胶质瘤极大多数呈浸润性生长，侵及整个桥脑和邻近组织。
二 病因
肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤，而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
三 临床表现
脑干胶质瘤的临床症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以头痛最常见，多为后枕部痛。儿童常有性格改变，由温和变为倔强、固执、检查不合作，情绪急躁，兴奋性增高，不想睡觉。
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占1/4，最常见的脑神经损害为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视面瘫，吞咽发呛、上睑下垂、瞳孔扩大，光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹（同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫），锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重，肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。颅高压症状相对较少。
四 检查
1.CT
表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。
2.MRI
星形细胞瘤多为长T1长T2信号，脑干形态膨大边界不清，增强扫描无明显强化或不均匀强化，程度与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。
3.脑脊液细胞学检查和脑干诱发电位
诊断作用不大，但脑脊液检查可除外脑干脑炎。
五 诊断
脑干胶质瘤确诊依靠临床和影像学表现。学龄儿童若出现眼球内斜（复视），周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能。若检查有一侧脑神经麻痹和对侧（或双侧）锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，神经影像学的检查可以进一步明确诊断。
六 鉴别诊断
1.脑干脑炎
好发于青壮年。半数患者发病前1～4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史，起病急骤，早期出现精神症状和意识障碍，并在较短时间内出现双侧颅神经麻痹，长束症状较少。症状和体征较弥散。儿童急性起病者，仍首先考虑脑干胶质瘤。
2.小脑肿瘤
小脑蚓部的髓母细胞瘤长向第四脑室时，可压迫脑干，出现类似于脑干肿瘤的症状。早期出现颅内高压症状和小脑性共济失调症，而很少伴有颅神经损害和长束体征。
3.脑干周围的其他肿瘤
中脑腹侧的肿瘤需与颅咽管瘤、斜坡脊索瘤、胆脂瘤、天幕裂孔处的脑膜瘤作鉴别；中脑背侧的肿瘤需与松果体区肿瘤相鉴别；向桥脑外侧生长的肿瘤应与听神经瘤鉴别。
4.脑干内其他病变
脑干内血管性疾病均起病急骤，在数分钟至数小时内发生并发展至最严重的程度，随时间延长病情可稳定或逐步好转。还需与脑干内血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤鉴别。
七 治疗
脑干胶质瘤主要治疗方法为手术、放疗和化疗。
1.手术治疗
脑干肿瘤由于脑干结构重要，手术将肿瘤完全切除很困难，因此手术加术后放疗是治疗脑干胶质瘤的主要方法。弥漫型无法手术，局限型和脑干外生型星形细胞瘤手术后辅助放疗和化疗，病儿可获得较长期的生存。
对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器和激光切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率。
2.放射治疗
颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。
3.化疗
对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，常用的药物有环己亚硝脲、长春新碱、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羟基脲等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用，其平均生存时间稍增加。
