植物神经系统肿瘤_Zhi Wu Shen Jing Xi Tong Zhong Liu

一 概述

植物神经系统肿瘤即自主（自律）神经系统的肿瘤，通常分3种特殊的组织类型：①神经节细胞瘤；②神经节母细胞瘤；③神经母细胞瘤。通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。

二 病因

1.神经节细胞瘤（Ganglioma）：是良性肿瘤，分化好，由节细胞和神经纤维组成，多起源于交感神经。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可见于中枢神经系统。

2.神经节母细胞瘤（Ganglioneuroblas-toma）：也称成神经节细胞瘤，由成熟的和未成熟的节细胞组成。很少见，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。

3.神经母细胞瘤（Neuroblastoma）：是一种分化极差的高度恶性肿瘤，起源于交感神经系统，因此可发生在任何有交感神经组织存在的部分。神经母细胞瘤最常见的部位在腹膜后，但有10%～20%的肿瘤可原发于纵隔。

三 临床表现

1.神经节细胞瘤

多有家族史，通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。这种肿瘤亦见于年龄较大的儿童、青少年和青年人，女性稍多。如肿瘤渐增大，在5.0cm以上则可出现与神经鞘源性肿瘤相关的症状。侵犯颈交感神经节可出现Horner综合征、虹膜异色症等。

2.神经节母细胞瘤

男女发病率相似。发生于较年轻的年龄组，约30%在2岁以内；50%见于3岁以内；70%～80%见于10岁以内；20岁以上者则少见。除出现神经源性肿瘤相关的症状外，常可出现截瘫，慢性腹泻和某些部位的疼痛。

3.神经母细胞瘤

男性发病率比女性稍高，好发于低龄儿童和婴儿，多数发生在3岁以内的儿童。儿童的纵隔的神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤。除常出现与神经源性肿瘤相类似的症状外，截瘫和其他脊髓压迫有关的神经源性症状，存在于1/3的纵隔经母细胞瘤的儿童中。部分病例中可出现副癌综合征。如大量水样腹泻、腹胀和血管活性肠肽（VIP）有关的腹痛，可能与自身免疫有关的斜视眼多肌阵挛综合征一种尚难解释的症状群；以小脑、脑干共济失调伴快速眼球运动（舞蹈样眼睛）；由于肿瘤来源的神经嵴细胞内含有APUD细胞，可有儿茶酚胺分泌引起的嗜铬细胞综合征，如出汗、皮肤潮红、尿中可发现升高的香草扁桃酸即（VMA），它是这些物质降解后的产物。因为此肿瘤好侵犯邻近组织，往往很早出现血行转移，以骨、肝为多见，长骨常可出现无症状，骨广泛转移伴骨髓破坏可造成严重贫血。肝转移可出现黄疸，眼眶部转移，往往是神经母细胞瘤的一种特殊现象。在疾病的晚期几乎均出现贫血。因亦常出现淋巴转移。故会有相伴随症状和体征。

四 检查

测定尿中儿茶酚胺的降解产物：多巴胺、多巴、5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸（VMA）等，尤以香草扁桃酸为主要（测得24小时尿VMA总量），此值增高，有助于诊断神经母细胞瘤。其他两类自主神经源细胞瘤相对较少，成功切除肿瘤后这些物质的水平降至正常，若又升高提示复发。

1.X线检查

神经节细胞起源的肿瘤X线表现因肿瘤的分化不同而异。良性节细胞瘤表现为脊柱旁沟的实性块影，界线清楚，50%的病例可看到点状钙化，肿瘤附近的骨质因肿瘤压迫而有改变，肿瘤长入椎管内呈哑铃状者也不少见。神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤的患者则显示椎旁沟内的肿块相对不清晰，而后者X线阴影常被称作"鬼影"，多数的肿瘤都可以见到点状钙化灶。神经母细胞瘤的病例常可见骨浸和侵入椎管的情况，而神经节母细胞瘤的病例则少见。

2.CT扫描

除有神经源性肿瘤的共有特征外，神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤常有钙化，呈斑点状高密度影，囊变后的囊壁可呈弧形钙化。神经母细胞瘤多呈不规则性实质性肿块。肿瘤常有分叶状并突入肺野，肿块内可有弧形分隔将其分成前后两部分，肿块可压迫邻近结构并推移血管前移，气管移向对侧。

3.MRI

显示在增强的T2影像上，神经节母细胞瘤是高密度不均质螺旋状的表现，低密度的曲线状和结节带形成了螺旋状的表现。

五 诊断

了解病史后依据年龄和临床表现，结合实验室检查和辅助检查应想到植物神经系统肿瘤，确诊还需病理检查。

六 治疗

1.手术治疗

（1）纵隔神经节细胞瘤  为良性肿瘤，包膜完整，均应行外科手术切除，手术切除往往能达到彻底的目的。

（2）纵隔神经节母细胞瘤  为低度恶性肿瘤，肿瘤包膜多完整，手术切除机会仍较大，首选行手术切除，对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜，以防术后复发。

（3）纵隔神经母细胞瘤  因为恶性程度较高，包膜多不完整，也应力争彻底切除原发病灶，对无法切除而残留的肿瘤，术中应行标记，以供术后行放射治疗。

2.放射治疗

对术中有残留的神经母细胞瘤术后必须行补充放射治疗。放疗剂量为30Gy，但2岁以下的儿童为20Gy，以减少放疗后期骨骼畸形发展和骨髓抑制造成的损害。如对残留肿瘤采用组织间放疗，则剂量要提高，因组织间照射的剂量高度集中于局部，对距瘤体稍远的组织照射量锐减，不良反应小，故可给予足够的照射量。

3.化疗

是晚期丧失手术机会的神经母细胞瘤患者惟一可行的疗法。有很多药物对神经母细胞瘤有一定的敏感性，例如：环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）、替尼泊苷（VM26）、苯丙氨酸芥肽（PeptichemioPTC）、达卡巴嗪（甲氮咪胺）、放线菌素D（ACT）、依托泊苷等对神经母细胞瘤有一定疗效。

七 预后

1.纵隔神经节细胞瘤

一般手术均能切除，切除后很少复发，故预后良好。

2.神经节母细胞瘤

因为是低度恶性肿瘤，绝大部分能切除，预后也较好，少数残留肿瘤者术后行补充放射治疗，预后亦是良好的。仅有极少数患者预后较差。

3.纵隔神经母细胞瘤

尽管行早期单一切除或联合治疗后可延长生存期，但预后不容乐观。