枕叶肿瘤_Zhen Ye Zhong Liu

一 概述

枕叶肿瘤（tumors of occipital lobe）是指位于枕叶的脑肿瘤，可分为原发性枕叶肿瘤（如胶质瘤）和继发性枕叶肿瘤（如枕叶转移瘤）。此外，有时还包括位于枕部的脑外肿瘤（如脑膜瘤）对枕叶造成压迫而引起相应症状者。

二 病因

病因不明，可能与遗传、外伤等因素有关，其中环境因素可能与离子射线与非离子射线、杀虫剂、亚硝胺化合物、致肿瘤病毒和其他感染因素等有关，宿主因素主要与宿主的患病史、个人史、家族史等有关。

三 临床表现

就解剖结构而言，枕叶主要包括纹状区（17区）的视觉中枢及其周围的视联合区（18、19区）等。从生理功能上讲，枕叶是最高级的视觉分析器，即所谓的“视觉中枢”。因此，枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的功能障碍。

1.视幻觉（视觉发作）

为枕叶肿瘤（刺激性病变）使视觉中枢受刺激时常引起的症状，有时为癫痫发作的先兆，多表现为在病灶对侧视野出现单纯性幻视，多表现为星光、火光、亮点、圆圈、线条和各种色带等简单的视幻觉，并出现浮动现象。枕叶外侧面病变可产生复杂的物形幻觉。枕叶病变出现癫痫时，常有头和眼向对侧转动，系刺激枕叶的“凝视中枢”所致。

2.视野缺损

枕叶肿瘤（毁坏性病变）时可出现中枢性偏盲（黄斑回避）、皮质盲、视觉失认等。

⑴病变早期出现受累侧的偏色盲，病变较小者可出现岛状视野缺损（暗点）。

⑵当肿瘤侵犯损害枕叶距状裂上方楔叶时，仅出现对侧下1/4象限性偏盲；损害距状裂下方舌回时，仅出现对侧上1/4的象限性偏盲。

⑶一侧较大的肿瘤枕叶可致病变对侧同向性偏盲但中心视野保留（即黄斑回避），这是因为中心视野是受两侧枕叶支配，黄斑纤维投射到双侧枕叶，不易全部受累之故。

⑷即使双侧枕叶受损也很少发生全盲，一般总会保留中心视野。

⑸双侧纹状体区受损可出现双眼视力丧失，但瞳孔对光反应正常，称为皮质盲。

⑹一侧枕叶的急性损害，可致一过性全盲，数小时后健侧视野恢复，遗留病损对侧同向性偏盲。

⑺双侧枕叶及丘脑间之纤维受损时出现全盲但患者并不感到失明，称之为Anton综合征。

3.视觉认识不能（失认证）

为左侧枕叶（优势半球）的视觉联合区（18、19）区受损导致管理视觉认识和视觉记忆的功能障碍，表现为患者虽能看，但对熟悉的人、物、颜色等不能识别或不能记忆，即主侧枕叶病变可发生失读症（失认症）。

4.视物变形

表现为看到的物体产生大小变化、倾斜或变形等。

四 影像学检查

1.颅骨平片

⑴颅内压增高征  如脑回压迹增多、鞍背及后床突萎缩和脱钙、颅腔轻度扩大、骨缝分离等；松果体钙化移位。

⑵肿瘤钙化  可见于脑膜瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、少突胶质细胞瘤、部分星形细胞瘤等。

⑶其他征象  如脑膜瘤所致的骨破坏或骨增生，转移瘤引起的骨破坏，前庭神经施万细胞瘤的内听道扩大，垂体腺瘤的蝶鞍扩大或局限性鞍底破坏等。

2.脑血管造影

⑴术前评估肿瘤同重要血管的关系

⑵判定髓外肿瘤（如脑膜瘤）对静脉窦的压迫程度和静脉窦的开放情况

⑶血管性病变或血供丰富的肿瘤可显示和/或栓塞供血动脉

⑷合并出血者除外血管畸形和动脉瘤。

3.CT

⑴直接征象  包括肿瘤密度、位置、大小、形状、数目及边缘，有无坏死、囊变、出血、钙化及强化。

⑵间接征象  包括肿瘤周围水肿、占位表现（脑室、脑池、脑沟的狭窄、变形和移位）、骨质改变（脑膜瘤的骨质增生和破坏，垂体瘤的蝶鞍扩大和破坏，前庭神经施万细胞瘤的内听道扩大）和软组织肿块等。

4.磁共振成像

⑴肿瘤的部位  脑实质外肿瘤以广基与颅骨内面紧贴，邻近脑组织受压且与肿瘤界限清楚，邻近的蛛网膜下腔或脑池增宽，可有邻近骨质改变。

⑵肿瘤的信号  多数肿瘤为长T1低信号和长T2高信号，脂肪瘤、颅咽管瘤、胶样囊肿可为T1WI高信号，畸胎瘤T1WI为高、低混杂信号；信号强度均匀者多为良性肿瘤，不均匀者多为恶性肿瘤。

⑶肿瘤的形态  凸面脑膜瘤呈球形、颅底脑膜瘤呈盘状、施万细胞瘤呈哑铃状、脂肪瘤呈条状。

⑷肿瘤的边缘。

⑸肿瘤的结构  结构均匀多为良性病变，信号混杂多为恶性病变；钙化、出血（MRI对亚急性后期的小出血及其敏感，T1WI为高信号）、坏死、囊变（液面性囊变多见于恶性肿瘤）也可使信号不均匀。

⑹肿瘤的数目  多发性脑膜瘤、双侧听神经瘤等常与遗传性神经肿瘤综合征相关，不同部位、不同大小的实质内病灶常提示转移性肿瘤。

⑺肿瘤的增强  增强的有无及强弱表示血-脑屏障是否被破坏及其破坏程度，以及肿瘤的血供情况；增强的范围不一定表示肿瘤的实际大小，特别是脑实质内浸润性生长的肿瘤；脑实质外的脑膜瘤、施万细胞瘤常显著增强。

⑻肿瘤周围水肿  MRI对水肿的显示优于CT；T1WI为低信号，T2WI为高信号；恶性胶质瘤水肿常明显，可通过胼胝体累及对侧半球；转移瘤也常引起明显水肿。

⑼占位效应。

⑽继发改变。

5.神经核医学检查

⑴正电子发射体层扫描（PET）  可用于诊断脑肿瘤，并区分良性（低代谢）或恶性（高代谢）肿瘤、残余肿瘤（高代谢）或瘢痕（低代谢），判断肿瘤边界。

⑵单光子发射体层扫描（SPECT）  判断肿瘤的生长是否活跃、肿瘤的恶性程度，区分肿瘤为脑膜瘤、施万细胞瘤抑或脑实质肿瘤，区分肿瘤复发与放射性坏死。

五 诊断与鉴别诊断

根据上述典型的视觉方面的功能障碍，多可将病变定位于枕叶，鉴别诊断主要需与枕叶的非肿瘤性占位病变引起的视力障碍和其他部位病变引起的视力障碍相鉴别。

1.脑脓肿

急性期类似低级别星形细胞瘤表现（但有片状或脑回样强化，病变不限于白质），脓肿形成期类似高级别星形细胞瘤表现（但壁薄、均匀、有张力感、无壁结节、一般较规则）；二者可通过131I或201TcHMPAO标记的白细胞进行SPECT（阳性者为脓肿，但肺转移瘤常合并细菌感染者可为阳性，阴性者为肿瘤）、磁共振波谱分析（脓肿为无胆碱、乳酸和脂质的炎症波谱）、MRI扩散加权像（囊肿或肿瘤为低信号、高扩散系数，脓液为高信号、低扩散系数）进行鉴别；此外，脑脓肿90%血沉加快、77%C反应蛋白增加。

2.慢性硬膜下血肿

可有颅高压、精神和意识障碍，但局限性体征常不明显，影像检查可明确。

3.脑囊虫

结合病史、便绦虫或皮下结节、癫痫、精神症状和颅内压增高，血、脑脊液囊虫补体结合试验，CT和MRI检查可确诊。

4.癫痫

原发性癫痫多在20岁以前发病，无局限性体征；成人的局限性癫痫伴有进行性加重的局限体征和颅内压增高应考虑脑肿瘤，影像学检查可明确。

5.脑血管病

少数颅内肿瘤的瘤内出血或坏死需与脑血管病相鉴别，但脑血管意外多有高血压病、动脉硬化史，多突发起病，视乳头水肿少见，梗死者多有基底直达皮层的与血管分布一致的三角形低密度区，2~3周后可于梗死边缘出现脑回状或环状强化。

6.颞顶叶病变引起的视觉障碍

枕叶肿瘤的典型症状是Anton综合征和不成形的幻视，而颞叶肿瘤的的幻视一般是成形的且同时还伴有颞叶病变的其他症状。枕叶肿瘤的另一症状为对侧同向性偏盲，但中心视野常保留，即黄斑回避观象；而顶、颞叶肿瘤压迫视放射常引起对侧同向性偏盲。

7.其他原因引起的幻视

枕叶肿瘤引起的视觉发作特征为幻视出现的部位比较恒定，一般多在病灶对侧视野范围内出现；发作频率逐渐增加，随着发作次数的增多，其他定位症状如偏盲、失认、失语等相继出现；发作与环境没有关系。精神分裂症的幻觉发作与环境有关，尚伴有精神方面的其他症状。枕叶肿瘤引起的幻视发作常伴有头和眼向病灶对侧偏斜；而偏头痛和某些药物中毒引起的幻视没有肿瘤所致幻视的特征。

六 治疗

1.基本的治疗原则

以手术为主的综合治疗，根据病情辅以对症治疗，如控制高颅压、应用皮质类固醇激素和抗癫痫药物、纠正代谢异常和支持治疗等。

2.手术治疗

⑴方法  分为直接手术切除肿瘤和姑息性手术（内减压术、外减压术和脑脊液分流术）。

⑵原则  尽可能的切除肿瘤，同时保护周围脑组织结构与功能的完整。
良性颅内肿瘤手术切除几乎是惟一有效的治疗方法，恶性肿瘤也应强化切除，但由于其浸润性或位于重要功能区及其他手术难以到达的部位者仅能次全切除、部分切除或活检。

3.放射治疗

⑴颅内肿瘤放射治疗的应用范围  包括肿瘤切除术后防止肿瘤复发或中枢神经系统内播散及未完全切除的肿瘤，但对3岁以下儿童禁忌，对不宜放疗的3~6岁儿童可通过化疗控制病情来推迟放疗。

⑵常用的放疗方法  常规分割放疗、非常规分割放疗、间质内近距放疗和立体定向放射外科治疗等。

4.化学治疗

化疗宜在术后尽早开始，以高脂溶性、小分子量、非离子化、作用时间短、能通过血-脑脊液屏障且对正常脑组织毒性小的药物为宜。新型化疗药物替莫唑胺主要用于治疗恶性胶质母细胞瘤和晚期恶性黑色素瘤。

5.其他辅助治疗

包括免疫治疗、光动力学疗法和基因治疗等。