星形细胞瘤_Xing Xing Xi Bao Liu
一 概述
星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤，据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%，占胶质瘤21.2%～51.6%，男性多于女性。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶最少。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。
二 病因
1.星形细胞瘤
肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。
2.间变性或恶性星形细胞瘤
主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。
3.毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。
三 临床表现
临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1.一般症状
肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，如头痛、呕吐等。
2.不同性质肿瘤的临床表现
（1）星形细胞瘤 生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状，50%患者以癫痫起病，多数患者有头痛，精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。
（2）间变性星形细胞瘤 病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。
（3）毛细胞型星形细胞瘤 一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。
四 检查
1.神经电生理学检查
脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位（VEP）检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位（BAEP）则有助于脑干，小脑等部位肿瘤的诊断。
2.X线检查
多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化。视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。
3.CT检查
纤维型和原浆型星形细胞瘤，CT多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。
4.MRI检查
星形细胞瘤在MRI上T1WI呈低信号T2WI呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA增强不明显。恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。
间变性星形细胞瘤在MRI上，肿瘤T1WI为低信号T2WI为高信号，较多形性胶质母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，80%～90%肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。
五 诊断
根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断。
腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。
六 鉴别诊断
星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。
七 治疗
星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和/或化疗；不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗。
立体定向放射治疗（SRT），可以分次照射或单次大剂量照射，达到控制星形细胞瘤目的，主要有γ-刀、X－刀等，其中γ-刀治疗更为精确。下列情况可考虑采用：
1.对位于脑深部和（或）重要功能区（如脑干、丘脑）的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤，可单纯采用SRT治疗，以降低正常脑组织的放射损伤。
2.某些放疗敏感性差的高级别胶质瘤（如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等），手术后经常规普通放疗，可用SRS/SRT作为补充或推量治疗，有助于增加肿瘤组织的放射剂量，提高局控率。
3.对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤，可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。
八 预后
星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳，一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者5年生存率可达80%，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者5年生存率仅为45%～50%。对40岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近1/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。
