阴囊派杰病_Yin Nang Pai Jie Bing

一 概述

阴囊派杰病（阴囊Paget病），又被称为阴囊湿疹样癌或阴囊炎性癌，属于皮肤附属器（包括毛发、汗腺、皮脂腺和指/趾甲）来源的肿瘤，为表皮内腺癌。1874年Paget首先报告了15例患者在乳腺头和乳晕部发生慢性湿疹，久治不愈，2年内这些患者都发生了癌变。1881年Thin将其命名为湿疹样癌。1889年Croker首先报告了发生于阴茎和阴囊的湿疹样癌，并将发生在乳腺的湿疹样癌命名为Paget病，而将发生在乳腺外的Paget病统称为乳腺外Paget病，这命名和分类被沿用至今。乳腺外Paget病的最常见部位是男女外生殖器，此外，还有会阴、腹股沟、肛周、腋下、腘窝、眼睑等部位。

二 病因

阴囊Paget病的病因未明，可能与炎症、慢性刺激、人乳头状瘤病毒16感染有关。

三 临床表现

该病多发生在50～60岁以上的老年人，发病初期阴囊皮肤发红、粗糙、出现小水疱样皮疹。伴有皮肤瘙痒和烧灼感，也可无症状。因抓挠皮肤受损至渗液、结痂、脱屑。如此反复，疾病进展缓慢，病程多长达数年至十余年，最长有30余年的报道。皮肤病变境界清楚，表现为红斑样脱屑性斑片或斑块，病变皮肤表面可有糜烂、渗液、结痂，甚至可形成溃疡。常被误诊为阴囊湿疹，久治不愈，皮损范围逐渐扩大。有些患者伴有病变侧腹股沟淋巴结肿大，但多数腹股沟肿大的淋巴结是感染因素所致，而非转移所致。

四 检查

取病变处组织做病理学检查，显微镜下在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。病理学特点：Paget细胞是体积较大的异型性细胞，核大、有显著核仁、胞浆丰富，呈嗜酸性浅染，肿瘤细胞呈单个或小簇状散在分布于表皮全层。

五 诊断

确诊该病需要取病变处组织做病理学检查。显微镜下在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。病理学特点：Paget细胞是体积较大的异型性细胞，核大、有显著核仁、胞浆丰富，呈嗜酸性浅染，肿瘤细胞呈单个或小簇状散在分布于表皮全层。

六 治疗

阴囊病变处皮肤扩大切除术是首选的治疗，切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层。深层组织受侵犯者应将睾丸、精索一并切除。切除范围过大时，缺损处可行自体皮片移植术、带蒂皮瓣修补术。有报道，对病变范围较小者，可考虑用Nd∶YAG激光治疗。

病变侧腹股沟淋巴结肿大常为炎症所致，手术前可先行抗感染治疗1周，病灶切除后术中取淋巴结活检送冰冻病理检查，阴性者术后继续抗感染治疗，无需预防性腹股沟淋巴结清扫术。只有淋巴结活检阳性者行腹股沟淋巴结清扫术，同时切除同侧睾丸和精索。腹股沟淋巴结清扫手术可同期进行，也可在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。

阴囊Paget病对放疗、化疗不敏感，故常不选用单纯放疗或化疗治疗。但对有转移者可配合术前、术后使用放疗或/和化疗以增强疗效。选用的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤，对晚期患者的姑息治疗有一定的效果。

七 预后

阴囊Paget病癌细胞的恶性程度低，多不发生转移，故大多数阴囊Paget病患者手术后预后良好。多数患者可通过手术而被治愈，术后复发率为15%～33%，复发的患者中约有10%可进展为浸润癌甚至转移。少数患者伴有区域淋巴结转移或远处转移，这样的患者预后不良，术后生存时间很少超过5年。