大脑胶质瘤病 _Da Nao Jiao Zhi Liu Bing

一 概述

大脑胶质瘤病（GC），又名弥漫性星形细胞瘤、脑弥漫性胶质瘤等，是一种临床少见的中枢神经系统肿瘤性疾病。本病特征为：病变浸润性或多发性生长，涉及2个及以上脑叶。2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤，恶性程度为3级。

GC的临床表现不具特异性，一般为亚急性起病，进行性加重。若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作，影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，应考虑本病。目前该病尚无特殊有效的治疗方法，基本治疗包括手术、放疗和化疗。

二 病因

大脑胶质瘤病来源目前尚不清楚，有三种主要学说：脑神经胶质细胞胚胎发育障碍，导致瘤细胞样畸变，最终形成离心样弥漫分布的肿瘤；可能由单发肿瘤经内在广泛扩布或区域性转移扩散；肿瘤为多中心起源，瘤细胞经进一步离心扩散呈弥漫性浸润。目前多认为它是在一定的内外因素作用下大范围的胶质细胞间变所致，同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散，而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。有人认为，脑胶质瘤可能来源于胚胎组织或为慢性炎症影响的结果，如脑梗死的亚急性期、多发性硬化、进行性多灶性白质脑病等，它们均可合并有明显胶质细胞增生。

胶质瘤病分子水平的研究很少，分子水平改变还是很大的未知领域。ChristianM报道，在胶质瘤病中存在P53的改变，但这并不是病情恶化的必要条件。

三 临床表现

临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为：皮质脊髓束受累占58%，智能减退或痴呆占44%，头痛占39%，癫痫发作占38%，脑神经损害占37%，颅内压增高占34%，脑脊液受累占33%。

四 检查

影像学检查示病变弥散，侵犯大脑半球2个或2个以上脑叶。CT平扫病灶可呈高密度、低密度或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。病灶可强化或不强化，瘤周多有不同程度水肿。MRI扫描病变呈弥漫性斑片状。在T₁上以低信号为主，在T₂/FLAIR上呈均匀高信号，边界不清，病变区周围脑组织肿胀、脑沟变浅、变平、脑室变窄。占位效应不明显，中线结构无明显移位，周围正常脑组织结构仍可辨识，无囊变、钙化和肿块形成。增强扫描可呈多发不规则斑片状和大片状改变，也可无明显强化。而病变侵及胼胝体是本病在MRI的一个显著特点。

五 诊断

GC的临床表现不具特异性，一般为亚急性起病，进行性加重。若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作，影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，应考虑本病。MRI检查具有重要意义，病灶周围脑组织肿胀，但无囊变、钙化和肿块形成，神经结构保持相对正常，中线结构无移位，高度提示本病。确诊需要病理检查。

六 治疗

目前尚无特殊有效的治疗方法，仍处于探索阶段。基本治疗包括手术、放疗和化疗。因其病变范围广泛，外科手术难以全部切除。如条件允许应在尽可能保留神经功能的原则下最大限度切除病灶，达到明确病理、缓解颅压的目的。同时减少了肿瘤细胞总数，有助于提高放疗疗效。病变累及脑干有中脑水管梗阻者亦可作分流术。放射治疗亦可暂时缓解症状。病情呈进行性发展，患者大多在2年内死亡。

一些学者主张，一旦诊断明确即应行放疗及化疗。化疗对部分大脑胶质瘤病患者有帮助，替莫唑氨与甲基苄肼+罗氮芥+长春新碱（PCV）相比更易接纳，更有价值，特别是发展缓慢、级别低的GC。