脑积水_Nao Ji Shui
一 概述
颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍（通道阻塞），脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。
脑积水是一种疾病的名称还是一个病理生理过程（症状），仍旧是一个争议的话题。陈剑春曾提出可以将这些有相似的脑积水病理生理过程共同特征且又有相近的诊断与治疗方式的疾病统称为脑积水类疾病，简称为脑积水病。其定义为：由于先天发育异常或后天创伤、感染、颅内肿瘤或出血等原因而获得脑脊液在异常扩大的脑室系统和（或）蛛网膜下腔急性或慢性积聚的病理生理特点的疾病。
二 病因
1.肿瘤
肿瘤是成人脑积水最常见的病因。主要是由于肿瘤占位或者和水肿一起压迫脑组织，引起脑移位，进而压迫或直接阻塞Monro孔、第三脑室、第四脑室或导水管，妨碍了脑脊液的循环通路。而瘤卒中则直接加剧了脑脊液循环通路的阻塞。故而第三脑室内肿瘤、导水管内肿瘤、第四脑室内肿瘤或从外面突入脑室系统的肿瘤，以及位于后颅窝的肿瘤容易引起脑积水。脉络丛乳头状瘤引起的脑积水主要是由于脑脊液分泌过量所致。虽然对与过量的脑脊液分泌是否会导致脑积水类疾病还有争议，但是现有证据显示脉络丛乳头状瘤分泌的脑脊液是非常可观的。
2.畸形
中脑导水管阻塞：导水管的分叉，导水管隔膜形成，导水管角质增生。
Arnold-Chiari畸形：I型延髓伴随小脑扁桃体及小脑上蚓部下疝到椎管内。II型小脑和延髓部分位于椎管的颈段。III型显示脑干特征延长，而且异位小脑组织位于颈段脊膜膨出部。IV型小脑发育不全。第四脑室正中孔和侧孔闭锁，Dandy-Walker综合征。
3.颅内良性囊肿
与脑积水类疾病相关的常见囊肿是蛛网膜囊肿和室管膜囊肿。发生于后颅窝的蛛网膜囊肿很可能阻塞第四脑室出口处脑脊液的流动而引起脑积水类疾病；室管膜上皮囊肿最常见于第三脑室、四叠体平面和桥小脑区域。
4．血管畸形
发生于脑中线部位的血管畸形是先天性脑积水罕见的病因，常见的是Galen's大静脉动脉瘤。
5.炎症
脑室内和蛛网膜炎症所致纤维素性反应是脑积水类疾病常见和主要的原因。感染和出血所致炎症是两种最常见的蛛网膜炎。
6.出血
Foltz和Ward首先于1956年报告出血与脑积水类疾病之间的关系，有人认为继发的颅底蛛网膜炎导致交通性脑积水。也有人认为是由于血凝块进入脑室系统阻塞脑积水通路导致脑积水。
7.创伤
创伤后脑积水由下列诸因素产生：创伤性蛛网膜下腔出血、幕上血肿伴对侧脑室扩大、小脑挫伤、第四脑室受压、蛛网膜纤维变性。
8.开颅术后
常为交通性，较常见于脑室内手术和后颅窝手术后。
9.异物
外源性微粒状物质进入蛛网膜下腔诱发急性炎症反应，可以导致慢性纤维性蛛网膜炎。内源性物质也可能产生相似的结果，上皮样囊肿或颅咽管瘤的内容物溢出或播散可能导致脑积水类疾病，罕见的是胡尔勒综合征（黏多糖贮积病I型）、蛛网膜内脂质贮积、慢性炎症细胞和纤维化，均可导致脑积水类疾病。
三 临床表现
1.颅内压
脑积水类疾病可分为颅内压增高的高压性脑积水和颅内压未增高的正常压力脑积水。颅内压增高主要表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等症状及视乳头水肿和共济失调的体征。头痛多见于额部，常为双侧性。头痛在卧位后或晨起时较重，坐位时可缓解，这是由于体位改变时使脑脊液会有改善所致。病情进展时可出现弥漫性全头痛，常见于缓解期。颈部疼痛提示可能有小脑扁桃体疝如枕骨大孔。恶心呕吐与头痛伴发，与头部位置无关，其特点是晨起头痛严重时呕吐，常是喷射状，不同于前庭性呕吐，呕吐后症状可有所缓解。视力障碍包括视物模糊，视力丧失和外展神经麻痹所致复视，多是由于视神经乳头水肿的直接后果。视乳头水肿及视网膜出血，婴儿少见，但多有视网膜静脉曲张出现。共济失调多为躯干性，站立不稳，宽足距、大部幅，而小脑半球病变产生的脑积水可表现为肢体性共济失调。当急性脑积水时，颅内压增高呈进行性加重，而婴儿脑积水由于骨缝未闭，对脑积水可有代偿作用而较缓出现症状，颅内压增高常继发有脑疝症状。正常压力脑积水主要表现三联征：步态障碍、精神异常和尿失禁。
2.头颅形态
婴幼儿脑积水的头位增大是一般在出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。前囟扩大、隆起、张力较高，患者直立时仍不凹陷，严重时枕囟侧囟门均扩大。头部叩诊成“破壶音”（Macewen征阳性），重症者叩诊时有振动感。颅缝分开、头型变圆、颅骨变薄变软甚至透明，头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张，脑颅大而面颅较小，严重时，因眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的“落日征”。儿童期脑积水因骨缝已闭合，所以头颅增大不明显，如果头部叩诊出现“破壶音”，则表示颅骨缝又被分开。
3.神经功能
急性脑积水进行性意识障碍，慢性脑积水精神和行为障碍或异常，记忆力丧失。儿童常有发育迟缓，智力轻到中度降低。大脑后动脉在小脑幕缘受压所致一过性黑蒙。由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能称为Parinaud综合征，帕里诺综合征，又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。扩大第三脑室前部压迫视交叉导致双颞侧偏盲。极度扩大的脑室压迫皮质脊髓束导致痉挛性四肢瘫，以下肢重、上肢轻为其特点。眼球震颤、眼外肌麻痹、下肢共济失调、四肢肌张力增强，步态不稳或轻瘫。婴幼儿脑积水中，极度扩大的侧脑室枕角损伤枕叶皮质，或扩大的第三脑室波动性压迫视交叉时，可引起视力减退甚至失明，眼底可见视神经萎缩。中脑顶盖受压，可引起分离性斜视及上视障碍。当双侧皮质脊髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吸吮和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。晚期呈去大脑强直或去皮质强直发作，以及脉缓、血压升高和呼吸深沉，病情进展，可因脑疝而死亡。也可因营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。婴儿脑积水长期颅内压增高所致的脑功能障碍，以及脑室突然破裂，或因大量的脑脊液由嗅丝脑膜裂口经鼻腔流失而引起的颅内低压或出血等，也可引起死亡。
4.内分泌异常
第三脑室过度膨胀，可使垂体、下丘脑和松果体受压，导致内分泌异常，因而出现幼稚型、脑性肥胖症、肥胖性生殖器退化、青春期性早熟或发育迟缓等。
四 检查
1．脑室穿刺测压
高于正常值（儿童40～110mmH20，成人80～180mmH20）。成人正常压力脑积水的脑室内力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。
2．头颅影像学检查
（1）梗阻性脑积水 头颅x线片为颅骨内板可见指压痕（慢性病例）。CT见脑室扩大，双额角径或颅内径（Evans指数）＞0.33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐＜100；颞角宽度＞3mm；脑室边缘模糊，室旁低密度环；基底池，脑沟受压/消失。MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹隆、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。增强T1显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查：3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比MRI电影。
（2）正常压力脑积水 CT见脑室扩大伴额角变钝。MRI有脑室扩大；额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常；部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。
（3）蛛网膜下腔增宽（脑外积水） CT见双侧额部（前部半球间裂）蛛网膜下腔增宽＞5mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强CT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号；推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT或MRI排除基础病因。
3．其他特殊检查
神经电生理检查，MRI的脑脊液动力学检查等。
五 诊断
根据病因、病史、临床表现和影像学检查确诊。
六 治疗
脑积水类疾病的治疗主要分为两个阶段，即对因治疗阶段和对症治疗阶段。根据病因、病情的不同，两个治疗阶段进行的时间可以重叠。
对因治疗阶段主要指对导致脑积水病理生理过程的直接病因进行治疗。治疗导致脑积水类疾病的直接病因主要是针对颅内肿瘤，先天畸形，部分导致梗阻的血肿等情况的治疗。肿瘤和囊肿的切除，血肿的清除、中脑导水管形成或扩张术、四脑室正中切开或成形术等，往往可有效地缓解甚至消除脑积水的病理生理过程，从而有效治疗脑积水类疾病。对症处理阶段主要指针对脑积水类疾病的脑积水症状做出的治疗。可有保守方式和手术方式。
（一）保守治疗
手术方式是脑积水类疾病对症治疗的主要方法，而保守方式治疗也可有缓解作用。
1.一般治疗
保持头高位，维持抬高15°～30°，限制入水量及钠盐摄入量。
2.药物治疗
减少脑脊液生成的药物，醋氮酰胺、地高辛、地塞米松；脱水剂，50%脱水甘油；利尿剂；中药，熟地、丹皮、牛膝、茺蔚子、山萸肉、茯苓、鹿角胶、猪苓、山药、泽泻或当归等。
3.针灸治疗
医学古籍中虽早有针灸治疗脑积水的记载，但是并未有疗效的说明，中医的针灸研究从1959年有了第一篇临床印证报道后，陆续有了更多的研究。目前主要方法为百会透四神聪、风府透哑门、三焦俞透中极、水分透气海、阴陵泉透三阴交、足三里透阴陵泉等；配穴：大椎、曲池、足三里等。
（二）手术治疗
目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗。
1.手术适应证
（1）新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。
（2）无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。
（3）颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉（脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书）用抗生素，待脑脊液感染控制后（接近或达到正常脑脊液指标），可行分流术。
（4）肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。
（5）伴有神经功能损害的正压性脑积水。
（6）脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在1岁半以后积液消失，无需特殊治疗。
2.手术禁忌证
（1）颅内出血急性期。
（2）颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。
（3）头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。
（4）腹腔内有感染。
3.手术方式的选择原则
（1）V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。
（2）L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。
（3）脑室一心房（V—A）分流术常用于不适合做V—P分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。
（4）第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。
