脑膜肉瘤_Nao Mo Rou Liu
一 概述
脑膜肉瘤(meningeal sarcoma)是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,属间质性非脑膜上皮肿瘤,占中枢神经系统肿瘤的0.7%~3%。脑膜肉瘤以婴儿和年幼儿童好发,肿瘤质软而脆,浸润生长,恶性程度较高,可通过脑膜直接侵犯颅骨、鼻窦、脑实质或发生远处转移。脑膜肉瘤并一种独立类型的肿瘤,而是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,主要包括如下肿瘤:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、原发脑膜肉瘤病(指由恶性梭形细胞和间质肿瘤细胞弥漫性侵犯软脑膜,缺乏局部肿块的肉瘤样疾病)。
二 病因
脑膜肉瘤是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称,分为原发性脑膜肉瘤和继发性脑膜肉瘤,前者起源于脑膜间叶细胞的恶性变;后者由良性脑膜瘤恶变而来。
三 分类
1.原发性脑膜肉瘤
起源于脑膜间叶细胞的恶性变。
2.继发性脑膜肉瘤
由良性脑膜瘤恶变而来,以血管母细胞瘤恶变较为常见。
四 临床表现
1.患者特征
脑膜肉瘤可发生于任何年龄,但以10岁以前的儿童更为常见,无明显性别差异,尤其是有肌肉成分的肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤则以成人多见。
2.特殊病史
部分患者有外伤史、开颅手术史、脑膜瘤未行根治性手术、放疗史、化疗史或AIDS史,以及神经纤维瘤病、Fi-Fraumeni综合征和软组织肉瘤等相关病史。
3.病程进展
除少数病程迁延外,一般病程较短,很少超过1年,甚至可呈急性或亚急性脑炎表现。
4.临床表现
常见头痛、癫痫、精神症状、神经功能障碍和脑积水等表现,持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强是本病的临床特点。
5.查体所见
除病灶部位相关的神经系统定位体征外,常见视乳头水肿和颈部抵抗,还可因肿瘤侵犯颅骨和头皮发现无痛性肿块,并可有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现。
五 影像学检查
脑膜肉瘤缺乏特定的影像学特征。
1.头部CT(电子计算机断层扫描)
表现为单个或多发病灶,有不均匀强化,可见囊性变和骨质侵噬、破坏,肿瘤钙化和颅骨增生少见。
2.头部MRI(磁共振成像)
除脂肪肉瘤在T1和T2加权像均为高信号外,多数脑膜肉瘤在T1加权像为低信号,T2加权像为高信号,增强扫描不均一中等程度强化伴囊性变和严重的瘤周水肿。
六 诊断
10岁以前的儿童或有上述相关病史的患者,病程短、颅高压症状明显,出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强,特别是查体发现视乳头水肿和头皮下肿物,伴有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现者,需考虑本病可能。
如CT和MRI发现颅内的轴外病变,有不均匀强化和囊性变,伴严重瘤周水肿和颅骨破坏,需考虑本病可能。
最终确诊有赖于术后病理诊断,特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜检查才能确诊并区分各型脑膜肉瘤。
七 鉴别诊断
1.良性脑膜瘤
病程长,进展缓慢,多为长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性包块、眼底视乳头水肿等表现。颅骨X线平片多为骨增生性改变。CT和MRI多表现为边缘光滑、形态规则的类圆形肿块影,增强扫描多均匀一致强化,无明显囊变和坏死区;钙化常见;除非影响静脉回流,瘤周水肿多为轻度至重度。
2.恶性脑膜瘤
根据患者临床表现和影像学检查难以在术前与恶性脑膜瘤相鉴别,往往需通过术后病理诊断,特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜观察才能与之鉴别,并用于区分各型脑膜肉瘤。
3.细菌性脑膜炎
因脑膜肉瘤病程短、进展快,可出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强,临床上易于与细菌性脑膜炎相混淆。在谨慎评估腰穿风险后进行脑脊液检查有助于二者鉴别:脑膜肉瘤患者的脑脊液离心检查可发现肿瘤细胞;细菌性脑膜炎患者脑脊液白细胞计数增多、蛋白含量高、糖和氯化物减少等改变,细菌培养可明确致病菌。
4.原发性脑积水
神经影像学肿瘤占位效应等改变,腰穿引流脑脊液后呕吐、颈强等症状可消失(而肿瘤因对脑膜和神经根的浸润,上述症状难以明显改善或消失),脑脊液离心检查也不能找到肿瘤细胞。
5.其他恶性肿瘤
如血管外皮细胞瘤、恶性神经外胚层肿瘤、胶质肉瘤等的脑膜种植,需结合患者的原发肿瘤病史及术后病理确诊。
八 治疗
1.显微镜下根治性肿瘤切除为首选治疗方法,力争达到SimpsonI级切除,即包括受累硬膜和颅骨一并切除,如情况允许可进一步扩大切除周边硬膜。
2.目前多主张术后予以放疗以延缓复发,化疗效果不佳。近年来有主张予以洛莫司汀(CCNU)与替尼泊苷(VM-26)联合化疗者,必要时考虑鞘内应用化疗药物,如甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷等,并辅以地塞米松以减轻化学性脑膜炎。
3.已复发肿瘤只要患者全身条件允许,均应尽快行第二次手术。建议将包括肿瘤周边4cm内的硬膜和受累骨质全部切除,同时术后予以放疗。
4.脑积水严重者可尝试侧脑室腹腔分流术,虽有肿瘤腹腔内在种植和分流管堵塞等风险,但有时仍为缓解颅高压、延长患者生命的一种可取方法。
九 预后
目前尚无非常有效的治疗手段,手术很难彻底切除,术后较易复发,且可发生颅外转移。总体预后不佳,患者生存期短,平均生存期不超过2年,5年生存率较低。