脑膜肉瘤_Nao Mo Rou Liu

一 概述

脑膜肉瘤（meningeal sarcoma）是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称，属间质性非脑膜上皮肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的0.7%～3%。脑膜肉瘤以婴儿和年幼儿童好发，肿瘤质软而脆，浸润生长，恶性程度较高，可通过脑膜直接侵犯颅骨、鼻窦、脑实质或发生远处转移。脑膜肉瘤并一种独立类型的肿瘤，而是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称，主要包括如下肿瘤：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、原发脑膜肉瘤病（指由恶性梭形细胞和间质肿瘤细胞弥漫性侵犯软脑膜，缺乏局部肿块的肉瘤样疾病）。

二 病因

脑膜肉瘤是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称，分为原发性脑膜肉瘤和继发性脑膜肉瘤，前者起源于脑膜间叶细胞的恶性变；后者由良性脑膜瘤恶变而来。

三 分类

1.原发性脑膜肉瘤

起源于脑膜间叶细胞的恶性变。

2.继发性脑膜肉瘤

由良性脑膜瘤恶变而来，以血管母细胞瘤恶变较为常见。

四 临床表现

1.患者特征

脑膜肉瘤可发生于任何年龄，但以10岁以前的儿童更为常见，无明显性别差异，尤其是有肌肉成分的肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤则以成人多见。

2.特殊病史

部分患者有外伤史、开颅手术史、脑膜瘤未行根治性手术、放疗史、化疗史或AIDS史，以及神经纤维瘤病、Fi-Fraumeni综合征和软组织肉瘤等相关病史。

3.病程进展

除少数病程迁延外，一般病程较短，很少超过1年，甚至可呈急性或亚急性脑炎表现。

4.临床表现

常见头痛、癫痫、精神症状、神经功能障碍和脑积水等表现，持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强是本病的临床特点。

5.查体所见

除病灶部位相关的神经系统定位体征外，常见视乳头水肿和颈部抵抗，还可因肿瘤侵犯颅骨和头皮发现无痛性肿块，并可有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现。

五 影像学检查

脑膜肉瘤缺乏特定的影像学特征。

1.头部CT（电子计算机断层扫描）

表现为单个或多发病灶，有不均匀强化，可见囊性变和骨质侵噬、破坏，肿瘤钙化和颅骨增生少见。

2.头部MRI（磁共振成像）

除脂肪肉瘤在T₁和T₂加权像均为高信号外，多数脑膜肉瘤在T₁加权像为低信号，T₂加权像为高信号，增强扫描不均一中等程度强化伴囊性变和严重的瘤周水肿。

六 诊断

10岁以前的儿童或有上述相关病史的患者，病程短、颅高压症状明显，出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强，特别是查体发现视乳头水肿和头皮下肿物，伴有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现者，需考虑本病可能。

如CT和MRI发现颅内的轴外病变，有不均匀强化和囊性变，伴严重瘤周水肿和颅骨破坏，需考虑本病可能。

最终确诊有赖于术后病理诊断，特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜检查才能确诊并区分各型脑膜肉瘤。

七 鉴别诊断

1.良性脑膜瘤

病程长，进展缓慢，多为长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性包块、眼底视乳头水肿等表现。颅骨X线平片多为骨增生性改变。CT和MRI多表现为边缘光滑、形态规则的类圆形肿块影，增强扫描多均匀一致强化，无明显囊变和坏死区；钙化常见；除非影响静脉回流，瘤周水肿多为轻度至重度。

2.恶性脑膜瘤

根据患者临床表现和影像学检查难以在术前与恶性脑膜瘤相鉴别，往往需通过术后病理诊断，特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜观察才能与之鉴别，并用于区分各型脑膜肉瘤。

3.细菌性脑膜炎

因脑膜肉瘤病程短、进展快，可出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强，临床上易于与细菌性脑膜炎相混淆。在谨慎评估腰穿风险后进行脑脊液检查有助于二者鉴别：脑膜肉瘤患者的脑脊液离心检查可发现肿瘤细胞；细菌性脑膜炎患者脑脊液白细胞计数增多、蛋白含量高、糖和氯化物减少等改变，细菌培养可明确致病菌。

4.原发性脑积水

神经影像学肿瘤占位效应等改变，腰穿引流脑脊液后呕吐、颈强等症状可消失（而肿瘤因对脑膜和神经根的浸润，上述症状难以明显改善或消失），脑脊液离心检查也不能找到肿瘤细胞。

5.其他恶性肿瘤

如血管外皮细胞瘤、恶性神经外胚层肿瘤、胶质肉瘤等的脑膜种植，需结合患者的原发肿瘤病史及术后病理确诊。

八 治疗

1.显微镜下根治性肿瘤切除为首选治疗方法，力争达到SimpsonI级切除，即包括受累硬膜和颅骨一并切除，如情况允许可进一步扩大切除周边硬膜。

2.目前多主张术后予以放疗以延缓复发，化疗效果不佳。近年来有主张予以洛莫司汀（CCNU）与替尼泊苷（VM-26）联合化疗者，必要时考虑鞘内应用化疗药物，如甲氨蝶呤（MTX）和阿糖胞苷等，并辅以地塞米松以减轻化学性脑膜炎。

3.已复发肿瘤只要患者全身条件允许，均应尽快行第二次手术。建议将包括肿瘤周边4cm内的硬膜和受累骨质全部切除，同时术后予以放疗。

4.脑积水严重者可尝试侧脑室腹腔分流术，虽有肿瘤腹腔内在种植和分流管堵塞等风险，但有时仍为缓解颅高压、延长患者生命的一种可取方法。

九 预后

目前尚无非常有效的治疗手段，手术很难彻底切除，术后较易复发，且可发生颅外转移。总体预后不佳，患者生存期短，平均生存期不超过2年，5年生存率较低。