多发性脑膜瘤_Duo Fa Xing Nao Mo Liu

一 概述

颅内出现两个以上相互不连的脑膜瘤时称为多发性脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面，分散在一个较大的脑膜瘤周围，也可发生于颅底。有时可见多个脑膜瘤同时出现在脑室内与脑室外，或同时发生于幕上和幕下。另外，临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。

二 病因

除了合并神经纤维瘤病被认为是与细胞遗传学有关外，一般多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤，可以用瘤细胞随脑脊液播散解释，但无法解释原发的多发性脑膜瘤。任何病理类型的脑膜瘤都可出现在多发脑膜瘤中，同一病人可在不同部位出现不同病理类型的脑膜瘤。

三 临床表现

患者可表现头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍等，而癫痫的发生率低于单发的脑膜瘤。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。

四 检查

1.CT平扫

多为等或稍高密度，由于脑膜瘤的血供丰富，因此增强扫描肿瘤明显均匀强化，脑膜瘤常引起邻近颅骨反应性增生或侵袭性破坏，CT扫描能明确显示颅骨的改变。

2.MRI

T₁WI脑膜瘤呈等或略低信号，T₂WI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化。MRI因其多方位、多平面成像的优点，能弥补CI对后颅凹及颅顶部等部位显示欠佳的不足，不致遗漏该部位较小病灶。

五 诊断

多发性脑膜瘤的位置多变，因此临床表现也多样化。多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现，但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显。如双侧肿瘤常以一侧症状为主，很少有双侧症状同时出现者。待切除一侧肿瘤后，另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比，多发脑膜瘤颅内压增高症状较为突出，原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。MRI检查可确定诊断。

六 并发症

根据肿瘤所在的位置，手术治疗后可能出现相应的并发症，如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.颅内出血或血肿

随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压

可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失

与术中损伤重要功能区及重要结构有关。术中应尽可能避免损伤。出现后可积极对症处理。

七 治疗

多发性脑膜瘤的手术指征和手术处理原则仍是一个需要进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高，身体状况较差，因此手术前应全面综合考虑，包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为，手术应首先解除患者的主要症状，切除体积较大的肿瘤，即先大后小，先幕上后幕下，先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除，不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小，无症状或症状轻微，位置深在的肿瘤也可暂不手术，密切观察，或者行X-刀或γ-刀治疗。

需要注意的是，对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶，单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生，因此应在充分准备下争取一次手术切除。

八 预后

多发性脑膜瘤全部切除肿瘤后预后较好，但往往由于肿瘤存在于多个部位，一次手术常不能全切肿瘤，多次手术会给患者的身体和心理带来沉重负担，术后并发症也相应地增多，因此预后往往不如单发的脑膜瘤。特别是合并听神经瘤的多发脑膜瘤，术后复发的机会比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤组织及受累及的硬脑膜，术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效方法。另外，γ-刀和X-刀对颅内多发小的脑膜瘤照射也是较理想的办法。