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发作性嗜睡强食综合征_Fa Zuo Xing Shi Shui Qiang Shi Zong He Zheng

概述

发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。患者多在10~20岁起病,以男性居多,常伴肥胖,内分泌功能无紊乱。这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态,患者在睡眠时,也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物,问到为什么要吃这么多时,患者会不假思索地回答:“饿得难受。”如不给食物吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。这些患者具有特殊的病理性饥饿,所以又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。又称周期性嗜睡-贪食综合征。


病因

病因不清。目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使患者到了青春期后因机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病。


临床表现

1.症状

发作性嗜睡强食综合征以周期性,发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状,嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹,期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状。发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常,但可反复发作,间隔 2~4个月不等;部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

2.体征

体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢,为8~9次/秒的α节律,双额区高幅θ波,单发γ波等,头颅CT,MRI扫描及脑脊液检查,均无异常。


检查

1.实验室检查

(1)多次小睡潜伏期试验(MSLT)。

(2)多导睡眠图(PSG)检查。

(3)EEG检查。

2.辅助检查

(1)CT及MRI等检查。

(2)血常规,血电解质,血糖,尿素氮检查。

(3)心电图检查,腹部B超,胸透,甲状腺功能检查。


诊断

根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,伴精神症状以及行为异常等,不难诊断。目前对该病的诊断尚无客观检查依据,主要根据国际疾病分类草案诊断标准:①一种发作性睡眠、饮食和行为障碍。②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长、进食量增加。③不固定的人格改变,可表现为易激惹性,幻觉和抑郁等。④发作持续几天到几周,发作间期完全正常,而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。


鉴别诊断

应与发作性睡病以及另一类型周期性嗜睡症——胖睡病鉴别。


治疗

以对症治疗为主。有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲酯)口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人主张用右旋苯丙胺(安非他明)、苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。