非特异性系统性坏死性小血管炎_Fei Te Yi Xing Xi Tong Xing Huai Si Xing Xiao Xue Guan Yan
一 概述
非特异性系统性坏死性小血管炎，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支。
二 病因
目前为止病因尚不明确。
三 临床表现
本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。
四 检查
1.实验室检查
有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。
2.支气管肺泡灌洗
灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。
3.抗中性粒细胞抗体
近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA（P-ANCA），其抗原为髓过氧化酶（MPO），其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。
4.胸部X线片
X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。
5.肺活检
活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
五 诊断
近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA（P-ANCA），其抗原为髓过氧化酶（MPO），其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
六 治疗
1.常规治疗
MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。
2.高剂量免疫球蛋白静注（IVIG）治疗
IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法。
3.其他治疗
目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒（如乙肝病毒）引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型。
七 预后
病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
