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先天性胸腹裂孔疝_Xian Tian Xing Xiong Fu Lie Kong Shan

概述

先天性胸腹裂孔疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常,局部缺损或薄弱,腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝,又称先天性后外侧疝或Bochdalek裂孔疝,是最常见的一种先天性疝。临床表现涉及呼吸、循环和消化系统。其病死率高。外科手术是惟一有效的治疗措施。


病因

胚胎发育的第8周,心脏的横膈部分形成,并与前肠系膜的背侧相遇,发展成膈肌的中心腱部分。胚胎第9周,胸腹膜的后侧体壁与外侧体壁的肌纤维相融合,完成膈肌的发育。如果原始横膈与胸腹隔膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损,原肠即可从脐带的背侧经此缺损进入胸腔,形成膈疝。因为右膈形成的时间早于左膈,所以左侧膈疝的发生率高于右侧。如膈疝发生于左侧,胃、小肠、结肠、脾等可疝入胸腔。如膈疝发生于右侧,则部分或全部肝脏可疝入胸腔。疝入胸腔的腹腔脏器压迫胎儿的肺脏,影响肺的发育,严重者纵隔向对侧移位,压迫对侧肺,使其发育不全。


临床表现

临床少见。先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿期及儿童期的临床表现有很大差异,尤其是新生儿期,其病情进展迅速,危险性大,病死率高。

1.新生儿期

先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸循环和消化3个系统,并且以呼吸和循环障碍为主,胃肠道症状次之。

2.婴幼儿和儿童期

主要表现在呼吸道症状。由于多数婴幼儿和年长儿胸腹裂孔疝疝环(膈肌缺损)小腹腔脏器疝入胸腔的体积和数量较少,肺发育受影响的程度小,其出现临床症状的时间较晚,程度也较轻。多数病儿因患侧肺受压而反复发生呼吸道感染就诊,胸部X线检查时才发现。可有咳嗽、气喘或发热等表现,偶有呼吸困难。呼吸困难在患儿哭闹或剧烈活动时出现,安静后好转,卧位加重,站立位好转。

查体可发现患侧呼吸音减弱,如疝入左侧则表现为左侧胸腔鼓音,听诊有时可听到肠鸣音,心音于右侧较清晰。


检查

胸部X线表现为心脏和纵隔移向健侧,常在左侧胸腔内见到扩张的胃或肠襻,有时可见多个气液面。胸部CT较平片能更清晰地显示疝入胸腔的脏器。血气分析表明PCO2异常,酸碱平衡紊乱,常有酸中毒。另外,先天性膈疝常伴有其他畸形,如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形等。


诊断

1.临床特点

由于膈肌缺损大小,有无疝囊,腹腔脏器疝入胸腔的多寡,肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况不一,临床症状出现的早晚有很大的差异。

(1)症状  新生儿生后即出现临床症状者,往往膈肌缺损大,无疝囊,疝入胸腔的腹腔脏器多,患侧肺受压萎缩发育不良及健侧肺发育受影响的程度较重,症状重,变化快,病情凶险,甚至出生后短期之内因未能及时确诊和治疗而死亡,对此,早期诊断,及时治疗,是减少死亡的关键,如新生儿出现急性呼吸困难,短促和青紫,喂奶,哭闹后加重,应高度怀疑本病,婴幼儿和儿童期临床症状与体征不尽相同,对反复发生呼吸道感染或反复出现咳嗽,气促,或随体位变动,哭闹,饱食和活动之后出现呼吸急促,呼吸困难和发绀,腹痛和呕吐者,亦须考虑本病。

(2)体征  呼吸急促且费力,发绀;患侧胸廓饱满,肋间隙增宽;呼吸动度变弱;叩诊浊音鼓音相间;听诊患侧肺下野呼吸音减弱或消失并可闻及肠鸣音。

2.影像学检查

除症状和体征外,先天性胸腹裂孔疝的X线影像有以下特点:

(1)X线 透视下胸腔内可见疝入的肠襻及其蠕动影像。

(2)胸腹部或胸廓及上腹部X线平片  显示膈肌弓形边缘的影像中断,不清或消失,胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像,且这种影像胸腹腔相连续,患侧肺萎陷,心脏和纵隔向健侧移位。

(3)消化道造影  示胸腔内有胃肠道影像。

(4)CT和MRI扫描  可显示疝环的边缘及其呈三角形的横断面内有蜂窝状肠管影像。

(5)B超  可发现胸腔内有扩张的肠襻以及其蠕动回声。


治疗

先天性胸腹裂孔疝一经确诊,应积极采取手术治疗。对病重患儿的支持治疗包括改善呼吸、纠正酸碱平衡紊乱等,为手术修复做术前准备。

手术入路多采用经腹途径,或经胸途径,甚至胸腹联合切口。一般取左上腹正中旁切口。开腹后首先明确疝入胸腔的器官、是否伴有腹腔其他脏器的畸形。探查明确后可将疝入胸腔的脏器轻轻拉入腹腔。膈肌缺损处可用间断缝合方法加以修补。若缺损过大,则可选用人工材料修补。术中应同时矫正其他畸形,如幽门、十二指肠梗阻,胃肠道转位等。如还纳的脏器体积大而腹腔容积过小,则可通过人工腹壁疝暂时解决。如果考虑到胸腔粘连重或胸内有其他病变,则需选经胸或胸腹联合途径手术,修补方法同经腹途径。

疝修补术后应加强监护,因为出生后一天内手术的婴儿死亡率较高,因此,术后必须采用呼吸机辅助呼吸、继续胃肠减压、纠正酸碱紊乱、防止肺膨胀性肺水肿、防止腹腔压力过大使疝复发等措施。


预防

以下方面能减少先天性胸腹裂孔疝的发生。

1.某些子宫内的病毒感染所致先天畸形

如风疹病毒综合征。因此妊娠期,尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。

2.重视母亲的妊娠期保健

女士应在妊娠前适当增加营养,加强锻炼,增强抗病能力。