淋巴管肉瘤_Lin Ba Guan Rou Liu

一 概述

“淋巴管肉瘤（lymphangiosarcoma）”一词最早于1948年由Stewart和Treves首先用于描述一种极为罕见的肿瘤，又称之为Stewart-Treves syndrome，该肿瘤几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。绝大多数位于上肢，少数可见于下肢，可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。

二 病因

本病具体病因不详，可能与淋巴回流障碍及慢性炎症有关。

三 临床表现

一般发生于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或术后补充放疗患者的同侧上肢，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水疱。早期表现为红色、蓝色、青紫色斑状或丘疹状结节，常为多发、散在的皮下的不易觉察的结节，逐步转变为瘀血斑、蜂窝组织炎，后期融合成大的溃破、出血性肿块。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉，也可经皮下淋巴管播散。

四 鉴别诊断

本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。

五 治疗

由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。

六 预后

本病的预后很差，极易复发及转移，复发常见于切口周围、胸壁。转移依次好发于肺、胸膜、肝、骨、脑等。多数患者于发病后1年内死亡。

七 预防

尽可能减少不必要的术后腋下放疗，避免患肢淋巴水肿的发生，可以预防本病的发生。