急性腹型-高脂血症综合征_Ji Xing Fu Xing - Gao Zhi Xue Zheng Zong He Zheng

一 概述

常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐症状，可有皮肤黄色瘤等，伴有高血脂可诊断。

二 病因

摄入脂肪时即可诱发本病。

三 临床表现

常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部（包括黏膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。

四 检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示：极低密度脂蛋白（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或减低。胆固醇增高，甘油三脂增高。发作时白细胞计数增高，肝功能和糖耐量试验正常。

五 诊断

以摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，伴有高血脂可诊断。

六 治疗

治疗上主要为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。 

七 预后

本病的预后同其他类型高脂血症比较，似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作的急性胰腺炎。