自身免疫性肝病_Zi Shen Mian Yi Xing Gan Bing

一 概述

自身免疫性肝病（AIH）是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标致物阴性。

二 病因

AIH的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制暂未阐明。病毒（如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等）在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病毒抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇，通过“分子模拟”而诱发交叉反应，进而导致自身免疫性肝病。HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体，推测很可能是由于HCV的感染改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。生物、物理或化学因素也能激发自身抗原的改变。甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物导致肝损伤类似AIH。

三 临床表现

临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ-球蛋白血症、血沉加快、血中自身抗体阳性。20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。

四 检查

检测病毒抗原、人体抗体和病毒的脱氧核糖核酸。

五 诊断

自身免疫性肝病作为一种发病机制不明的疾病与许多疾病有关联，且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床上诊断比较困难。因此，准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。

六 治疗

1.药物治疗

主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。

2.手术治疗

若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植手术。