小肠腺癌_Xiao Chang Xian Ai
一 概述
小肠腺癌的起病尚不清楚,相关危险因素与结肠癌相似。腺瘤是常见的癌前疾病,其中家族性腺瘤性息肉病(FAP)癌变最为多见。本病临床表现有恶心、呕吐、腹痛,严重者有消化道出血、肠梗阻、体重下降、贫血、发热等。近期欧洲多中心的研究表明,其发生可能与饮酒和某些职业有关,而与吸烟无关。
二 病因
常见危险因素包括克罗恩病、乳糜泻、神经纤维瘤病等。小肠腺癌的发生与结肠癌的腺瘤-腺癌序列相似,腺瘤是常见的癌前疾病,其中家族性腺瘤性息肉病(FAP)癌变最为多见。也有人认为十二指肠和空肠近端的腺癌或许与胆汁中的某些胆酸(如脱氧胆酸、原胆酸等)在细菌作用下的降解产物与致癌作用有关。Crohn病可以发生腺癌,部位以回肠为主。小肠腺癌的发生常伴有基因改变,如癌基因的激活、抑癌基因缺失等。
三 临床表现
1.腹痛
一般为慢性腹痛,与饮食关系不密切。早期较轻,易误诊为"胃痛",疼痛多在上腹正中或偏右,呈持续性钝痛、胀痛、隐痛,并逐渐加重,致食欲减退、消瘦、乏力。并发肠梗阻、肠穿孔时腹痛剧烈。
2.梗阻症状
环形狭窄病变常以慢性不全性肠梗阻为主要表现,肿块呈浸润性生长,使肠腔僵硬、狭窄,出现肠梗阻。病人常有呕吐、腹胀,呕吐物为胃内容物,带有胆汁或血液。
3.消化道出血
消化道出血较常见,溃疡型腺癌表面因血管糜烂、破溃可出现阵发性或持续性的消化道出血。多数为慢性失血,以黑便为主,病变累及较大血管时,可有大量出血,表现为呕血或便血,大便呈现黑便或暗红色,甚至出现低血容量性休克。长期慢性失血则有贫血。
4.腹部包块
小肠腺癌的体积一般不大,很少出现肿物,有报道约1/3的病人就诊时可扪及腹部包块,可能为梗阻近端扩张增厚的肠管。向腔外生长者有时也可扪及包块,可有压痛,消瘦者肿块界限清楚。
5.黄疸
十二指肠降部肿瘤80%是以黄疸为主要症状。肿块压迫胆总管或十二指肠乳头部而引起胆管阻塞发生阻塞性黄疸。早期呈现波动性,后期呈持续性并逐渐加深。
小肠腺癌的临床表现缺乏特异性。凡60岁以上具有慢性腹痛史、消化道出血史,近期出现食欲减退、消瘦、乏力,或有不完全性肠梗阻表现和贫血症者应想到本病的可能。消化道钡剂检查、内镜检查等可协助诊断。内镜钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。CT、MRI检查可协助判断有否远端转移。
四 检查
1.血常规检查
可发现小细胞性贫血。
2.大便隐血试验
可为阳性。
3.血清结合胆红素
十二指肠壶腹部肿瘤可出现血清结合胆红素增高。
4.X线钡剂检查
可发现小肠腺癌各型的异常表现。
5.纤维内镜检查
十二指肠腺癌可用纤维十二指肠镜,确诊率为90%-100%。不仅可确定肿瘤位置、大小,还可取活检以确诊。近端空肠可用小肠镜,末端回肠可用电子结肠镜检查。
6.B超
对于十二指肠腺癌,超声可显示肿瘤大小、部位,特别是对梗阻性黄疸有鉴别诊断意义,能与胰头癌、胆管癌、胆道结石相鉴别。
7.CT扫描
表现为不规则软组织肿块,向腔内外生长,增强后肿块呈轻至中度强化,局部肠壁不规则或环形增厚,肠腔狭窄,少数小肠腺癌仅单纯表现为局限性肠壁增厚。有时坏死的肿块内有气体或造影剂进入,则提示有溃疡形成。并常有肠系膜或腹膜淋巴结转移,其转移的淋巴结通常不如淋巴瘤波及的淋巴结大。
8.MRI
表现为肠壁明显增厚及突向肠腔内的软组织肿块影,肠腔环形狭窄,T1WI上呈等低信号,T2WI上呈略高信号;中心的坏死在T1WI上呈低信号,T2WI上呈明显高信号,增强扫描后病灶呈均匀或不均匀强化,中心的坏死灶不强化。
9.选择性腹腔动脉造影
可显示病变部位有异常的动脉,病理性肿瘤血管网,对于腺癌、肉瘤及其他肿瘤有分辨意义,可判断外科切除的可能性及了解血管异常情况。
五 诊断
小肠腺癌的临床表现缺乏特异性,凡60岁以上具有慢性腹痛史,消化道出血史,近期出现食欲减退,消瘦,乏力,或有不完全性肠梗阻表现和贫血症者应想到本病的可能,消化道钡剂检查,内镜检查等可协助诊断,内镜钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断,CT,MRI检查可协助判断有否远端转移。
六 鉴别诊断
1.十二指肠溃疡
呈慢性病程,有周期性发作及节律性上腹痛等典型表现,X线钡餐和内镜检查即可确诊。
2.Crohn病
是病因未明的胃肠道肉芽肿性炎性疾病,病变多位于末端回肠和邻近结肠,常呈节段性、局限性、跳跃性分布。临床发病年龄多为青壮年。其具有特征性X线征象:回肠末端肠腔狭窄、管壁僵直呈一细条状,称线样征。纤维结肠镜检见肠壁残存黏膜在大溃疡之间突出呈铺路石状外观,呈节段性,病变之间的肠管黏膜正常。病理活检是非干酪样肉芽肿性改变。
七 预后
小肠腺癌确诊时往往已有区域淋巴结及肝转移,多无法行根治性切除术,预后较差。
八 治疗
小肠腺癌对放疗不敏感,对化疗亦不敏感。仅少数病例化疗可控制进展,缓解症状。可给予氟尿嘧啶(5-Fu)、丝裂霉素(MMC)或顺铂(DDP)。因此,小肠腺癌以手术治疗为主,
1.十二指肠腺癌
应进行胰十二指肠切除术和胰空肠吻合,胆管空肠吻合及胃空肠吻合。有人认为对于十二指肠第一、三、四段的早期腺癌可作该肿瘤节段肠管的切除术,此手术范围小。但有人认为切除不彻底,如病人条件较好,体质能耐受胰十二指肠切除术,以作胰十二指肠切除术根治效果好。空肠和回肠腺癌应清扫肠系膜上动静脉周围的脂肪淋巴组织。末端回肠腺癌应行根治性右半结肠切除术。
2.小肠腺癌
小肠腺癌的治疗以手术为主。手术的基本原则是整块切除肿瘤所在肠段、相应肠系膜及所属淋巴结。肿瘤晚期无法切除者可行旁路手术以缓解症状,并作介入治疗,以控制肿瘤的生长。
3.空回肠腺癌
应距癌灶边缘近端和远端各10cm以上做肠段切除,并清扫肠系膜上动静脉旁淋巴脂肪组织。由于必须保护肠系膜上动静脉,清扫范围受到限制。术中探查已有较广泛转移者,若肿瘤局部条件允许可作姑息性切除。无法切除且有梗阻者行旁路手术。