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肝炎后再生障碍性贫血_Gan Yan Hou Zai Sheng Zhang Ai Xing Pin Xue

概述

肝炎后再生障碍性贫血,简称肝炎后再障,是一种发生在急性或慢性肝炎后期,以外周全血细胞减少,骨髓三系细胞增生下降,临床以贫血、出血及感染为特征的疾病。本病好发于年轻人,与肝炎发病率高有关系,以男性为多。


病因

与病毒感染有关,文献报道各类病毒性肝炎均可发生,北京地坛医院曾总结2004年~2009年期间25例肝炎后再障患者,其中12例为慢性乙肝,4例为慢性丙肝,1例为急性戊肝,1例为巨细胞肝炎,7例为未分型肝炎。


临床表现

肝炎后再障的临床表现为急性或慢性肝炎后数月内,肝功能已经恢复,肝脏体积不大。患者逐渐出现精神萎靡,纳差、疲倦、面色苍白等表现,迅速加重。严重的患者出现发热、感染和皮肤黏膜出血、消化道出血的症状。


检查

1.实验室检查

(1)血象  周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低,也可选择性抑制其中一种血细胞。

(2)骨髓象  骨髓各系增生低下,或为单独增生减低。

(3)病毒学检查  乙肝、丙肝、戊肝等病毒学或血清学标志物检查结果阳性。

2.其他辅助检查

根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。


诊断

患者有急性或慢性肝炎活动的病史,肝炎恢复过程中出现明显的贫血、感染和出血的症状。血常规检查显示全血细胞减少,骨髓病理显示全系增生下降,可以做出诊断。


鉴别诊断

与其他原因引起的再障相鉴别,有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。


并发症

重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,尤其颅内出血常危及患儿生命;可并发心功能不全,常有黄疸、肝脾肿大;严重感染和大量出血是致死性并发症。


治疗

1.异基因骨髓移植

是采用同种异体骨髓移植至患者体内治疗再障的治疗手段,对于造血干细胞损伤型再障可以作为一种首选的方法。应用人类白细胞抗原(HLA)组织配型相容的兄弟姐妹的骨髓移植成功率更高。

2.免疫抑制疗法

环孢菌素A与其他免疫抑制剂相比,具有对T细胞的选择性抑制作用,而较少的骨髓造血干细胞的毒性,有调节T细胞亚群的功能。

3.血浆置换疗法

对于伴有血清免疫复合物或免疫球蛋白显著增高的患者,可以通过血浆置换的方法降低血清抗体或骨髓再生抑制物的浓度。

4.中医中药治疗

选用益气养阴的大补元煎,如党参、黄芪、生熟地,有利于缓解患者虚劳亡血、内伤血虚、脏精虚脱的病症。

5.其他对症处理措施

并发感染的抗感染治疗,出现出血的止血治疗等。


预后

该病预后不良,长期存活率低。对于白细胞<500/ml,血小板<20000/ml,网织红细胞计数<0.01的患者,生存率<10%。死亡原因主要是感染和出血,部分患者死于肝衰竭。


预防

1.加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等,以免造成患儿肝脏损害而发生本病。

2.按照国家的计划免疫规划及时进行免疫接种,降低乙肝病毒和其他病毒感染的风险。

3.鉴于本病的特点,特别是20岁以下的青壮年在肝炎的初期即出现白细胞和血小板减少的患者,要严密观察,特别是在肝炎发病后20周内要定期观察血象变换,早期发现本病,及时采取有效措施。