先天性食管狭窄_Xian Tian Xing Shi Guan Xia Zhai

一 概述

先天性食管狭窄（CES）是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形，在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。

据统计，真性先天性食管狭窄的发生率为每2.5万～5万新生儿中1例。先天性食管狭窄伴发其他畸形者有17%～33%，主要伴发畸形有食管闭锁并无气管食管瘘，H型气管食管瘘，心脏畸形，肠闭锁，中肠扭转，肛门直肠畸形，尿道下裂，头、面、四肢畸形和染色体异常。

二 病因

本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。

三 临床表现

先天性食管狭窄的特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味，亦不含胆汁。反流食物进入气管，患者可出现呛咳或发绀。有些年长儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，可以压迫气管或支气管，产生喘息。查体有些患者可有营养不良或贫血。

四 检查

1.实验室检查  

可行24小时食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检查，以辅助诊断。

2.其他辅助检查  

（1）食管钡餐造影  根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。①长段型  狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。②短段型  常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。

（2）食管镜小儿显微镜检查  对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。

（3）食管测压。

五 诊断

幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。

六 鉴别诊断

X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别：

1.贲门失弛症

狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。

2.后天性反流性食管炎

狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。

七 并发症

由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。

八 治疗

1.食管扩张术

食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。

2.膜状蹼切除术

若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。

3.食管部分切除术

对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段＜3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术。后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流的手术。