主动脉瓣狭窄与关闭不全_Zhu Dong Mai Ban Xia Zhai He Bing Guan Bi Bu Quan

一 概述

先天性主动脉瓣狭窄（congenital aortic valve stenosis）可为单叶式，二叶式或三叶式，单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡，50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式，此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚，钙化，僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全，主动脉根部受涡流冲击可出现狭窄后扩张。

后天性主动脉瓣病变多见于风湿性瓣膜病，由于交界处的瓣叶粘连与融合，引起瓣膜游离缘的回缩，并在表面与瓣口形成钙化结节，致使瓣口缩小与活动受限，因此，风湿性主动脉瓣膜病变通常是狭窄与关闭不全同时存在，并常并发二尖瓣病变。老年性主动脉瓣钙化是一种瓣膜发生退行性变，纤维化和钙化，瓣叶融合，瓣口狭窄相对较轻，部分患者可伴有关闭不全。

二 病因

1.后天性主动脉瓣病变多见于风湿性瓣膜病，由于交界处的瓣叶粘连与融合，引起瓣膜游离缘的回缩，并在表面与瓣口形成钙化结节，致使瓣口缩小与活动受限，因此，风湿性主动脉瓣膜病变通常是狭窄与关闭不全同时存在，并常并发二尖瓣病变。

2.退行性钙化性主动脉瓣病变的发病率日益增加，称为老年性主动脉狭窄最常见的原因，其钙质沉积于瓣膜的基底部，使瓣尖丧失活动能力，有时可合并一定程度的关闭不全。

3.主动脉瓣感染性心内膜炎，可发生于异常或正常的瓣膜。各种原因引起的升主动脉根部扩张或动脉瘤，可引起主动脉瓣关闭不全，如退行性主动脉扩张、囊性中层坏死等，引起主动脉瓣环扩张，或瓣叶继发性改变，引起主动脉瓣关闭不全的发病率逐年增多。

三 临床表现

患者的主要症状为心绞痛、晕厥与心力衰竭，心绞痛系肥厚心肌需氧增加，以及因冠状动脉过度受压引起的氧供减少，少数患者时由于合并冠心病引起。晕厥最常见的原因是脑血流灌注降低。慢性主动脉瓣关闭不全的患者，主要症状为劳力性呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难。但急性主动脉瓣关闭不全的患者，左心室对突然增加的容量负荷缺乏耐受，患者可突然发生心力衰竭，严重呼吸困难，甚至出现肺水肿与右心衰竭。

四 检查

1.体格检查

主动脉瓣狭窄的患者，在主动脉瓣区或胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级粗糙的收缩期喷射性杂音，并向颈动脉区传导，同时可扪及局限性收缩期震颤。主动脉瓣关闭不全的患者，可于胸骨左缘第3、4肋间闻及舒张期早期的泼水样杂音，又称Austin-flint杂音。重度主动脉瓣关闭不全的患者，尚有周围血管征（水冲脉、枪击音与毛细血管搏动现象）。

2.心电图检查

表现有电轴左偏，左心室肥大，ST段下移与T波倒置。有时可见左心室的传导障碍。左心室肥大劳损提示重度主动脉瓣关闭不全。

3.X线检查

主动脉瓣狭窄的患者，心影可显示正常或轻度扩大，左心室边缘与心尖呈顿圆状，同时显示主动脉瓣狭窄后扩张，有时显示主动脉钙化灶。慢性主动脉瓣关闭不全患者，左心室向下向左扩大，致使左心室长轴明显增大，升主动脉扩张较为明显，如为主动脉瘤样扩张，提示有主动脉根部疾病，如马方综合征囊性中层坏死或主动脉环扩张。

4.超声心动图检查

经胸二维超声心动图可测定主动脉瓣狭窄程度，多普勒超声心动图可计算左室-主动脉的压力阶差，诊断和测定主动脉瓣反流的程度。

6.心导管检查

逆行升主动脉造影和左心导管检查和造影，可评价主动脉瓣狭窄的严重程度。

五 诊断

根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

六 治疗

1.内科治疗

如心室容量增加或射血分数降低，则应给予洋地黄苷治疗。β受体阻滞剂可抑制心肌功能，诱发心力衰竭，对主动脉瓣狭窄的患者应慎用。轻度或中度无症状的主动脉瓣关闭不全的患者，心脏正常或轻度增大，一般不必治疗。严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩大的患者，即使没有症状，也应采用洋地黄苷治疗，目前，对于这些患者主张手术治疗。

2.外科治疗

成人主动脉瓣病变，如为主动脉瓣狭窄，虽然有介入导管扩张术的报告，但疗效不够确切。主动脉瓣关闭不全的患者，如果为器质性病变，修复成形术的长期疗效，不够稳定。目前，比较可靠的方法是瓣膜置换术。

关于手术适应证与手术时机的选择，目前尚有不同意见，总的趋势是主动脉瓣狭窄瓣口＜8.0cm，即使症状轻微，也应进行手术。严重主动脉瓣关闭不全，左心功能损害的患者，即使症状轻微，也主张早期手术。其目的是避免心肌发生不可逆性损害，影响手术的早期与晚期效果。手术包括：

（1）主动脉瓣置换术

（2）带瓣人工血管移植术  升主动脉病变合并主动脉瓣环扩张及关闭不全的患者，须同时置换升主动脉与主动脉瓣。