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结节性血管炎_Jie Jie Xing Xue Guan Yan

概述

结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于中年女性,偶发于男性,在小腿或足部反复发生皮肤小结节,结节表面肤色正常或微红,一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周至数月。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系,当结核病累及脂肪时,既可引起非液化性脂膜炎,又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎,但结节性肉芽肿的改变很轻,且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。


病因

目前病因及发病机制均不清楚,可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。


临床表现

多见于30~60岁女性,但也偶见于男性,男女之比约为1:5,好发于下肢,特别是小腿后侧,大腿,臀部及上臂也可累及,皮损为鲜红,暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,呈圆形或椭圆形,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿,结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛,2~4周消失或遗留纤维性结节,多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作,并向足部,股部及上肢扩展,有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力,全身状况良好,其他系统及脏器很少受累及。


检查

无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快,部分患者抗”O”高或γ球蛋白增高。

组织病理:真皮深部及皮下脂肪层间隔组织内的中等动脉管壁增厚,有不同程度的闭塞性变化,血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润,可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但以淋巴细胞和组织细胞为主,弹力组织染色显示内,外弹力膜的弹力纤维严重断裂,管腔闭塞及相应小叶区域可见不同程度的脂膜炎,免疫病理检查发现皮损内以T淋巴细胞浸润为主。


诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。


治疗

用支持治疗如穿弹力袜,卧床休息和非甾体抗炎药,糖皮质激素可使症状暂时缓解。有报道抗生素、磺胺类药物及氨苯砜有效。碘化钾有效,也有用秋水仙碱的治疗报道。