右心房与下腔静脉平滑肌瘤_You Xin Fang Yu Xia Qiang Jing Mai Ping Hua Ji Liu
一 概述
右心房与下腔静脉平滑肌瘤是指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。
二 病因
目前尚无相关资料。
三 临床表现
本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等。与右心功能不全Budd-Chiari综合征类似类型。一些患者可无症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别患者发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少患者有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。
对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的患者，应进一步检查以除外本病；若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的患者，尤其是女性患者，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查；同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。
四 检查
1.超声心动图
可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。
2.经食管超声
可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。
3.CT及磁共振检查
可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质。
4.经股静脉下腔静脉造影
可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。
五 诊断
1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性患者。
2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或BuddChiari综合征。
3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。
六 鉴别诊断
1.子宫平滑肌肉瘤
子宫平滑肌瘤的的血管和心腔转移为良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。
2.右侧心腔肿瘤
右侧心腔肿瘤如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。
3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤
淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤的子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。
七 治疗
本病扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，患者血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。
外科治疗应遵循以下原则：①术前根据条件检查资料充分地估价患者的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法；②因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点；③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发；④本病手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。
手术方法可归纳为三种：
1.一期根治术
适用于一般情况较好、循环障碍较轻的患者。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和肝素后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。
2.分期手术
此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。
3.其他手术方法
先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术；也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。
术后处理：术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在，雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用；因此，本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬（三苯氧胺）等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的患者也有一定的治疗价值。
