慢性淋巴细胞白血病分期_Man Xing Lin Ba Xi Bao Bai Xue Bing Fen Qi

一 概述

由于慢性淋巴细胞白血病是一种相对良性的血液肿瘤，进展缓慢，并非诊断后即需治疗，只有当病情发展至一定阶段时才应开始治疗。因为即使极早开始治疗也不能根治，也不能延长寿命，甚至不能改善生活质量，而治疗有时反因不良反应影响生活质量。所以将本病分期，根据不同病期决定是否治疗及如何治疗。

二 分期标准

目前国际上慢性淋巴细胞白血病有两种公认的分期标准：

1.Rai分期

 0期：外周血淋巴细胞增多，绝对值≥5×10⁹/L，骨髓涂片淋巴细胞≥40%。

Ⅰ期：0期+淋巴结肿大。

Ⅱ期：0期+肝和/或脾肿大。

Ⅲ期：0期+贫血。

Ⅳ期：0期+血小板减少。

2.Binet分期

A期：外周血淋巴细胞≥5×10⁹/L，可触及肿大淋巴结＜3个解剖部位，骨髓淋巴细胞≥40%。

B期：A期+可触及肿大淋巴结≥3个解剖部位。

C期：B期+贫血或血小板减少。

三 分期、分子遗传学发现和治疗

1.早期

目前将Rai分期中的0期及Ⅰ期、Binet分期中的A期列为早期，绝大多数血液病医师认为此阶段无需治疗，但要定期就诊观察，如分期有进展则需开始治疗。

2.VH基因突变

近几年分子遗传学研究的快速进展，发现慢性淋巴细胞白血病中有约50%的患者其淋巴细胞有免疫球蛋白重链基因的突变，简称VH基因突变。通过大量病例回顾性总结，显示有VH基因突变者病情进展缓慢，预后良好，生存期达13年左右，而无VH基因突变者则病情进展相对较快，预后较差，生存期仅6年左右。同时还发现有VH基因突变者在上述分期上并非一定为早期，而见于分期的各期中。所以提出何时开始治疗不能完全根据分期，主要应明确有无VH基因突变。同样，无VH基因突变者，即使上述分期属早期，也要及早开始治疗。反之，有VH基因突变者，即使上述分期为非早期，也可继续观察，待病情明显进展时再开始治疗。

3.染色体缺失

分子遗传学研究中还发现慢性淋巴细胞白血病患者如有13号染色体长臂缺失(遗传学符号为13q-)，平均生存期为11年，且大多数伴VH基因突变，故称为良性染色体。但伴11号染色体长臂缺失（11q-）及17号染色体短臂缺失（17p-）者，平均生存期仅分别为6年及3年，且多见于无VH基因突变者，故称不良染色体。伴不良染色体者，不论其分期如何，也应及早开始治疗，而伴良性染色体者则反之。

4.临床经验

由于检测VH基因的方法尚未普及，同时属非早期的患者如仅观察而不予治疗，医生及患者可能都难以接受，故目前何时开始治疗，仍应依分期而定，在临床上比较简单易行。根据协和医院的经验，如患者仅有血白细胞轻、中度升高（＜40×10⁹/L），或再伴有轻度的浅表淋巴结肿大（直径＜2cm），而无肝/脾肿大，也无贫血、血小板减少者，则采取定期观察的策略，每月随访一次。如随诊中血白细胞明显增高，或浅表淋巴结明显增大，或肝/脾之一肿大，或出现贫血或血小板减少者，应立即开始治疗。