眼眶假瘤_Yan Kuang Jia Liu
一 概述
眼眶假瘤是一种非特异性慢性增殖性炎症，因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眼眶假瘤是眼眶局部免疫混乱引起的非感染非肉芽肿性特发性炎症，因具有真性眶肿瘤的症状而得名。眼眶假瘤并不少见，瘤体可有弥散，或者局限，可发生于各年龄男女发病相等。
二 病因
1.淋巴浸润型
以大量淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性细胞浸润为主，仅有少量胶原纤维增生。
2.慢性肉芽肿型
眼眶脂肪坏死，释放的脂质被巨噬细胞吞噬，坏死灶上周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞、纤维增生和脂性肉芽肿形成。
3.眼眶血管炎型
青年患者可能有淋巴细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞沉积在血管壁，产生局部破坏；淋巴细胞、偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围，产生血管袖套征。
4.硬化型假瘤
纤维组织成分大量增生，伴有胶原变性，且有少许炎性细胞浸润。
三 临床表现
眼球突出是主要的临床症状，多为单眼，少数可累及双侧。然两眼发病可有先后。一部分在起病之初可有眼红、眼球运动障碍或复视等症状。此症若是比较突出或反复发作，则应与真性眼眶肿瘤相鉴别。少数病例在一度眼球突出后，又可自行后缩，甚至眼睑下陷，眼球运动高度障碍或眼球固定；多数病例则是病程较长，持续发展，眼球高度突出者，可因暴露性角膜炎而影响视功能甚至失明。视网膜中央动静脉阻塞是因眶内容物增多，眼外肌增大，机械压迫视网膜中央动静脉所致，也可致视网膜脱离，脉络膜炎。炎性肿块可压迫眼球后壁，产生视网膜皱褶和近视，压迫视神经引起视网膜静脉充盈、视乳头水肿、视神经萎缩。
四 检查
1.B超检查
弥漫性淋巴细胞浸润为主型假瘤，B超可发现类圆形或不规则形回声，边界清楚但不规则，内回声少或缺乏，无压缩性，急性期可见“T”型征。若病变范围广则边界不清，还可见眼外肌肥大及视神经增粗等改变。纤维增殖型假瘤采用B超检查只能显示肿物前界或前部少量回声，后界不能显示。
2.CT
扫描眼眶炎性假瘤表现为灶性或弥漫性肿块，与周围组织界限不清，或呈铸型关系，使用造影剂后可强化，还可见眼外肌肥大、泪腺肿大、眼环增厚、视神经增粗等，不伴有骨破坏。Harr将眼眶炎性假瘤的CT表现分为四型：浅层巩膜炎型、浸润型、肿块型和肌炎型。
3.MRI
MRI成像能显示病变，T1WI为低信号或等信号，T2WI为高信号。以纤维增殖为主的假瘤，MRI表现特异，其T1WI和T2WI均为低信号。
在CT和MRI上，眼眶肌炎经常表现为单个肌肉受累（最常见于内直肌），整个肌肉包括肌腱在内均肿大。根据典型的影像改变，眼眶肌炎诊断相对容易，无须活检。局限于泪腺部的假瘤不易与早期泪腺上皮性肿瘤鉴别，需尽早在组织学上肯定。偶尔可见到鼻旁窦受累和颅内蔓延。一些眶内病变与眼眶炎性假瘤影像学图像类似，应引起注意。Char等认为至少1/3的患者不能通过CT或MRI确诊。
五 诊断
此瘤病变早期主要在眼眶肌锥外间隙发展，眼后极部受压现象只在极少数病例中可以看到，这就有别于从肌圆锥内起源的良性肿瘤，如血管瘤，神经鞘瘤，脑膜瘤等，部分病例在使用抗生素和皮质类固醇后，症状可明显好转，因此也可行治疗试验，以辅助诊断及鉴别诊断，疑难病例容易和眼眶恶性肿瘤相混淆，应及早进行病理切片检查确定诊断。
六 治疗
1.一般治疗
眼眶炎性假瘤的自然转归尚不清楚，但多数认为它是一种自限性疾病。本病虽是良性疾病，但其临床过程与恶性者相似，眼外肌及视神经常处于危险之中。因此，建议对活动期的治疗主要是减轻痛苦、保护视力和运动功能，在晚期防止后遗症发生。
2.激素治疗
全身应用皮质激素作为眼眶炎性假瘤的首选治疗极为普遍，但它们的作用可能并不满意。使用激素治愈率仅达22%～50%。临床上表现为弥漫性眼眶炎症、急性肌炎，活检标本显示生发滤泡和嗜酸性细胞浸润的炎性假瘤，使用激素效果好，有肿块形成和纤维化的反应差。在眼眶炎性假瘤所致的视神经病变中，92%的患者反应良好，因此激素应作为这种患者的首选药。
3.低剂量放疗
采用低剂量放疗（1000～3000rad），64%～75%的眼眶炎性假瘤获得成功，尤其是炎症表现明显、纤维化较轻的反应良好，纤维化较重的、年轻伴有血管炎的和病程长的患者效果较差。低剂量放疗很少引起眼部并发症。眼眶炎性假瘤放疗的适应证为：①激素治疗失败或因全身并发症不能接受；②激素减量后症状和体征复发；③禁忌使用激素。
4.免疫抑制剂
对一些具有侵袭性的、或对皮质激素和放疗耐受的假瘤，联合其他一些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或氨甲蝶呤可能成功。
5.手术治疗
对于前部或灶性假瘤，或在皮质激素和放疗不能控制或反复发作的患者，可选择手术摘除或大部切除。对于局限性病例，手术成功率可达76%以上，对于弥漫的或伴有纤维化的眼眶病变因眶内的重要结构受累，不能切除干净。若经过各种治疗无效，视力丧失，疼痛剧烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤，可考虑行眼球摘除或部分眶内容剜出术。
6.综合治疗
事实上，眼眶假瘤多采用综合治疗。对于这种慢性增殖性疾病，不少病例用各种可能的治疗方法都很难奏效。肿瘤的大小可以帮助医师估计对治疗的反应，但CT片上肿瘤的完全吸收并不是治疗的目标，因为假瘤的纤维成分与手术后的瘢痕组织均如同肿物残留。这就是医师即使在CT片上仍可看到残留肿物时，甚至还有残留突眼或眼球运动障碍时，仍考虑该患者已被治愈的原因。
