眼眶骨瘤_Yan Kuang Gu Liu
一 概述
眼眶骨瘤多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处，肿瘤生长侵入眼眶。青少年时期骨瘤生长较快，就诊的患者多为中年，眶区大多数骨瘤来源于鼻窦而不引起同眼眶有关的症状及体征。额窦骨瘤最可能产生眼眶症状，但筛窦和上颌窦也可影响眼眶，蝶窦骨瘤很少产生眼眶表现。
二 病因
病因不明，关于骨瘤的病因有3种理论，即：发育性，外像性和炎症性。
三 临床表现
症状和体征取决于病变起源的部位，起源于鼻窦早期可无任何症状，使这些患者得不到诊断，当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现，可致眼眶钝痛，眶骨不对称，眼球移位和突出，额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位，眶鼻上方可扪及肿块，压迫视神经可有视力损害，筛骨骨瘤可使眼球向外移位，上颌窦骨瘤可致眼球向上移位，蝶窦骨瘤由于病变位置深，早期很少引起眼球突出，但可通过累及视神经管而致视力丧失，视神经萎缩。
四 检查
1.病理学检查
骨瘤横切显示一种光滑的，有时呈多叶状的外形，显微镜下骨瘤能分为3种类型（可互相重叠）：象牙（色）的，成熟的和纤维状的，象牙样骨瘤主要由具有少量纤维结缔组织和不规则骨小梁组成；成熟的骨瘤有较薄的小梁和较多小梁内纤维状组织，纤维状骨瘤有纤维组织和成骨细胞的活动，它同骨化纤维瘤十分相似，但其并不显示后者之局部进行性发展特征。
2.X线检查
骨瘤好发于颅骨，面骨和下颌骨，以鼻窦最多见，少数发生于眶骨，眼眶骨瘤可发生于眶的内侧壁和外侧壁，偶见于眶尖部，筛窦骨瘤可向眼眶内突入，与眶内壁骨瘤不易区别，额窦骨瘤也可向眶内突入，似眶内上壁骨瘤，致密型骨瘤表现为密度很高的半圆形或类圆形致密影，内无骨小梁结构，边缘光滑锐利，松质型骨瘤密度似板障，可见骨小梁结构，或呈毛玻璃样改变，其内见斑点状致密影，混合型骨瘤周围为骨皮质密度，中心呈松质骨结构，这种密度的差别在较小的骨瘤中难以区分。
3.CT扫描
眶骨骨瘤多因其他原因作CT扫描时发现，薄层扫描表现为眶骨内类网形高密度肿块，密度均高于同层面眶骨，致密型骨瘤很难分辨骨皮质与骨小梁，松质型骨瘤单独发生者很少，周围环绕骨皮质，内为骨小梁结构，骨瘤一般位于骨内，较大的骨瘤可突出骨轮廓之外，向眶内突入眼球可受压移位突出，局部软组织隆起。
4.MRI
MRI对骨结构的显示常受到限制，对骨瘤的显示不及CT清晰，骨瘤在T1和T2加权像上均呈低信号灶，信号均匀或不均，位于眶骨内或向外突出与眶骨信号相连，在矢状位和冠状位上骨瘤对眼外肌的压迫和眼球的推移显示较CT清晰。
五 诊断
在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时，应采用辅助检查明确诊断，最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描，应用这些技术时，可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块，其密度与骨质相似，而纤维类型密度较低，并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤极为相似；来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓；而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓，此外，在诊断中应排除Gardner综合征的可能性，这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查，以排除息肉病和癌。
六 鉴别诊断
需要和骨瘤鉴别的主要是骨纤维异常增生症和蝶骨嵴脑膜瘤，但由于骨瘤形状较特殊，一般不易混淆。
七 治疗
鼻旁窦（额、筛、上颌窦）的细小无症状性骨瘤一般不需立即处理，可定期临床检查及CT检查。较大的进行性有症状的骨瘤特别是来源于蝶窦者需要早期手术处理。较大的有症状的来源于额窦、筛窦或上颌窦的骨瘤应通过前眶手术切除。手术均要与耳鼻喉科医生一起进行处理。有症状的蝶窦骨瘤应与神经外科医生一起切除。
八 预后
除蝶窦骨瘤患者，特别是视神经长时间受压而致严重视力丧失、视神经萎缩者外，一般患眼视力预后良好。因骨瘤是没有转移的良性肿瘤，患者生命预后好。但若骨瘤与Gandner综合征及与此综合征有关的结肠息肉相联系时，可发生直肠癌，其预后差。
