神经源性角膜炎_Shen Jing Yuan Xing Jiao Mo Yan

一 概述

神经营养性角膜炎是角膜上皮愈合障碍的一种变性疾病。它的特征是角膜感觉缺失，导致角膜基质溶解和穿孔角膜感觉减退的原因有多种，从三叉神经核到角膜神经末梢都可能受到影响。疱疹病毒感染和三叉神经眼支的损伤是最常见的原因。

二 病因

多种原因可造成神经源性角膜炎，常见的病因有：

1.角膜的局部病变

如带状疱疹病毒感染、单纯疱疹病毒感染、角膜的化学性烧伤等。带状疱疹病毒的眼部感染最易引起角膜的感觉减退或丧失，患者可遗留有永久性的角膜感觉丧失。

2.三叉神经麻痹

下列原因可造成三叉神经麻痹，如肿瘤（听神经瘤、动脉瘤脑脊膜病神经纤维瘤病）、颅内手术、头部外伤、先天性疾病（如家族性自主神经功能异常症家族性角膜感觉迟钝等）。

3.全身疾病

如糖尿病、维生素A缺乏、麻风病、二硫化碳中毒硫化氢中毒等。

4.医源性因素

如长期局部滴用抗青光眼药（噻吗洛尔、倍他洛尔）、磺胺类药、双氯酚酸钠等。长期戴用角膜接触镜等。

5.其他

如角膜变性、强直性瞳孔并腱反射消失（Adie综合征）等。

以上多种原因可引起神经源性角膜炎，确切的病理生理学机制尚不清楚，但其结果不外乎两个方面，其一是引起眼表干燥，其二为神经营养性的丧失。

三 临床表现

神经源性角膜炎的最早期表现是角膜缘的充血和水肿，随后立即出现角膜上皮的水肿。由于上皮细胞脱落出现点状上皮缺损，以睑裂部位最常见。点状上皮缺损逐渐融合，形成大面积的角膜上皮缺失和溃疡。溃疡边缘的上皮光滑略隆起，溃疡周边无明显基质浸润，其溃疡具有相对的特征性，不同于感染性溃疡，被称之为“营养性溃疡”，又称为“惰性溃疡”。当继发感染或局部使用皮质类固醇等不适当的治疗时，可出现基质融解，溃疡进展严重的可造成角膜穿孔。当上皮缺损持续存在时，可出现无菌性的前房积脓，并可伴有后弹力层皱褶。

四 检查

1.开展针对全身性疾病如糖尿病，肿瘤及先天性疾病等的实验室检查。

2.利用影像学检查可以排除因诸多肿瘤等原因造成的三叉神经麻痹，Cochet-Bonnet触觉测定器可通过引出瞬目反射来测定角膜的敏感性，测定角膜感觉缺失的程度对于该病的诊断是十分重要的。

五 诊断

根据角膜出现的临床体征，特别证明确定原始疾病可以明确诊断。眼部检查的其他发现也有助于寻找角膜感觉缺失的潜在原因。

六 治疗

治疗依疾病的严重程度而有所不同。

1.药物治疗

（1）人工泪液  鉴于角膜感觉缺失后泪液分泌量减少，泪液渗透压改变等引起上皮的一系列病变类似于角结膜干燥症因此人工泪液的局部点眼显得格外重要，尤其是不含防腐剂的人工泪液更为适宜。

（2）神经生长因子  神经生长因子治疗神经源性角膜炎取得了明显的效果。研究表明，在局部滴用神经生长因子后，从第2天就开始出现角膜溃疡的愈合所有接受治疗患者的角膜溃疡在6周内全部愈合。绝大多数患者（59%～89%）的角膜感觉得到改善，并有少数患者角膜感觉恢复至正常

（3）胶原酶抑制药  当出现角膜基质溶解时，可使用胶原酶抑制剂，如乙酰半胱氨酸、四环素等。

（4）睫状肌麻痹药  存在前房积脓时可使用睫状肌麻痹剂。

（5）抗生素  感觉丧失的角膜更易遭受感染，因此，为预防继发性感染可局部使用抗生素药物。

2.手术治疗

（1）睑缘缝合术  通常进行睑缘的部分缝合，即仅缝合颞侧睑缘或中央1/3部分的睑缘。睑缘缝合可有效地关闭眼睑，阻止眼表泪液的蒸发，降低继发感染的机会。同时部分睑缘缝合并不影响局部用药和医生对眼表情况的观察，因此，睑缘缝合术是神经源性角膜炎对症治疗的一个有效的手段。

（2）结膜瓣遮盖术  对于持续性上皮缺损、无菌性溃疡长期存在的患者，可实行结膜瓣遮盖术。

（3）羊膜移植术  羊膜移植术近年来被用于治疗神经源性角膜溃疡，获得了确切的疗效。该手术不破坏患者的结膜，在促进溃疡愈合的同时，还有减轻眼表炎症的作用。

（4）穿透性角膜移植术  神经源性角膜炎由于眼表干燥等常导致眼的慢性炎症和角膜血管化，这些因素都增加了角膜移植排斥反应的发生几率。因此，穿透性角膜移植术并不适宜于这类患者。但如果溃疡进展导致角膜穿孔时还必须采取角膜移植术。术前和术后足量使用人工泪液代用品，术后必要时的睑缘缝合术对减少穿透性角膜移植术后的危险还是十分有效的。对于疱疹病毒感染的患者术后应及时给予抗病毒药物治疗。