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莱姆病性巩膜炎_Lai Mu Bing Xing Gong Mo Yan

概述

硬蜱莱姆病性巩膜炎是由伯疏螺旋体引起的传染性疾病。可以侵犯人体多系统器官,主要累及皮肤、神经系统、关节心脏及眼组织。莱姆病首先由美国耶鲁大学的Steere等于1965年在美国的康涅狄格州的莱姆镇发现并于1977年作了首批病例报道。


病因

莱姆病是最近认识的,是由伯疏螺旋体致病的以蜱为媒介的传染性疾病。1982年Burgdorfer及其同事从达明硬蜱中分离出一种疏螺旋体,其血清学特点与莱姆病患者密切相关,出现于患者各种标本中,从而确定了莱姆病的最终病因。


临床表现

1.临床特征

为方便起见,将莱姆病分为3个临床时期,但各期可相互重叠且多数病例并不完全具备3期的临床表现。

(1)一期  被蜱叮咬后1个月内出现伴有临床表现的、特征性的皮肤改变,故而莱姆病又名慢性游走性红斑。以红色斑疹或丘疹始于携带伯疏螺旋体的蜱叮咬处,持续较长时间。当充血区扩大至1.5cm左右时,部分中间区带清晰可见。病变外缘呈红色,中心部偶呈红色且质地坚硬,甚至形成疱疹或坏死。早期其他的表现具有典型的间歇性或可变性,对莱姆病的早期诊断非常重要。

(2)二期  开始叮咬后的数周~数月,特征性表现为神经系统症状(脑膜炎、面瘫、周围神经根炎)和心脏疾病(心肌梗死、心肌炎房颤、阵发性房室传导阻滞等)。

(3)三期  叮咬2年后出现的特征性表现为关节炎,神经系统表现(神经精神病疲劳综合征、痴呆、脊髓炎、精神障碍、共济失调等)。

2.眼部表现

可出现于莱姆病的各期,但常见于后2期。包括动眼神经、展神经、面神经麻痹,视神经病变(视神经炎和视神经周围炎、视盘水肿、缺血性视神经病变)、视网膜病变(视网膜出血、渗出性视网膜脱离、黄斑囊样水肿)等。

巩膜炎和巩膜外层炎可能与伯疏螺旋体直接侵犯或其代谢产物的免疫反应有关。可以表现为复发性弥漫性前巩膜炎、视盘水肿及黄斑囊样水肿等。巩膜外层炎在莱姆病的其他眼部疾病如泡性结膜炎基质性角膜炎后发生,可能提示莱姆病未经治疗的复发感染。


检查

1.酶联免疫吸附试验(ELISA)和间接免疫荧光素标记抗体试验(IFA)是最普遍用于莱姆病诊断的血清学试验,二者均是测量血清中与伯疏螺旋体反应的IgM、IgG。在早期常呈阴性,感染3~4周后特异性抗伯疏螺旋体(BB)抗体的IgM首先出现,6~8周达高峰然后逐渐下降。感染后2个月出现特异性IgG,并在活动期持续升高可终生不降经过有效地长期治疗后IgG有所下降,但仍高于非感染者。莱姆病血清学检查发现抗体在抗生素治疗后或患者应用免疫抑制剂时反应性下降,当ELISA或IFA滴定度在1∶256时,结合临床表现可诊断莱姆病性巩膜炎或巩膜外层炎。该检查有相当部分为假阳性结果,主要因为与其他螺旋体有交叉如梅毒螺旋体等。免疫斑(Westernblot)检查能有效地鉴别各种假阳性如梅毒、落基山斑点热自身免疫性疾病、葡萄膜炎和其他神经系统异常。由于伯氏疏螺旋体在感染部位很难生长,组织培养多阴性。

2.眼底荧光血管造影(FFA)以及视网膜功能性检查如视网膜电图(ERG)、视觉诱发电位(VEP)等可以确定视网膜形态和功能的变化,明确其病变程度。


诊断

尚无统一标准。莱姆病的诊断依赖病史临床特征,培养出伯疏螺旋体即可确诊除由皮肤取活检标本外,极少获得成功。在巩膜或表层巩膜组织切片未发现伯疏螺旋体,关于莱姆病性巩膜炎或巩膜外层炎诊断应考虑以下几方面:

1.患者曾有蜱叮咬史或皮肤游走性红斑或曾在蜱流行区居住过;

2.除外其他原因造成的眼病如葡萄膜炎;

3.眼部巩膜炎或巩膜外层炎合并有神经、皮肤、心脏和关节的异常;

4.可伴有伯疏螺旋体抗体的血清学试验阳性;

5.抗生素治疗有效;

6.必要时行血液或眼内液或脑脊液等培养找到伯疏螺旋体。


治疗

治疗莱姆病性巩膜炎或巩膜外层炎的主要目的是根除致病的伯疏螺旋体。与其他螺旋体病一样,早期莱姆病对抗生素疗效最佳,但由于难以确定病原体是否被消灭,在治疗很长时间内,一些症状仍持续存在。抗生素治疗何时停止,尚难定论。此处提出的治疗方案是指导原则,随着时间的推移和研究的深入,无疑会有更精确、更有效的改进。

一期莱姆病,成人可用多西环素2次/天或阿莫西林3次/天或红霉素4次/天,共10~21天,儿童酌减。二三期莱姆病青霉素静脉注射,或头孢曲松2次/天静脉注射,共21天。

莱姆病血清抗体测定阳性无特殊症状,可口服多西环素,2次/天,4~6周或口服四环素4次/天,4~6周儿童青霉素V钾片分4次口服,或阿莫西林,3次/天口服,或链霉素分4次口服,每种治疗3~4周。

糖皮质激素不宜全身应用,因其可加重螺旋体感染。但可以在严密监控下局部应用,减少局部并发症的出现。需缓慢减量。