永存原始玻璃体增生症_Yong Cun Yuan Shi Bo Li Ti Zeng Sheng Zheng

一 概述

永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplasia of primary vitreous，PHPV）是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼足月产儿，在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。虽可有不同程度的晶状体后部混浊，但晶状体一般透明。如果不予以治疗，多数患眼会自行发展眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩，最后将眼球摘除。

二 病因

目前病因尚不明确。

三 临床表现

眼球多小于正常，90%为单眼发病，见于婴幼儿表现为部分或全部白瞳症，浅前房，晶状体后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突，为特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀而导致继发性闭角型青光眼。此症的并发症还有眼内出血继发性青光眼和角膜混浊等。高眼压可使婴幼儿眼球的角巩膜缘膨胀扩大，最终可形成“牛眼”。

四 检查

B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断；出现青光眼症状时进行眼压测量。

五 诊断

1.足月产新生儿，出生后已见白瞳症。

2.单眼发病，多伴小眼球，另眼正常。

3.临床检查。视力减退，瞳孔区灰白，晶状体透明，但较小，扁平，晶状体后方可见白色膜状物，中央较厚，周边较薄，常伴有新生血管。散瞳后可见长的睫状突。

4.增殖的纤维膜牵引可致视网膜脱离，严重者可致角膜混浊，继发性青光眼，玻璃体出血，眼球萎缩。

六 鉴别诊断

本病应与未成熟儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤、先天性白内障鉴别。

七 治疗

治疗包括晶状体摘除晶状体后纤维膜切除术、玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果，对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术，并做玻璃体切割术。由于这种眼球很小，在做切口时应十分小心，避免眼内的合并症。

八 预后

预后良好，程度严重者难以恢复满意视力。