特发性息肉样脉络膜血管病变_Te Fa Xing Xi Rou Yang Mai Luo Mo Xue Guan Bing Bian
一 概述
特发性脉络膜息肉样血管病变（IPCV）是LawrenceYanmuzzi在1982年于迈阿密美国黄斑学会召开的会议上首先被描述。本病病因不明。临床表现为视力下降，眼底可见多灶性黄白色渗出。本病无特效药物治疗。
二 病因
本病病因尚不清楚。IPCV多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老人。年龄、种族可能与IPCV的发生发展相关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血管瘤为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。
三 临床表现
1.症状
可无明显症状，有的患者在眼底检查时偶然发现。若病变部位位于黄斑中心或其附近，视力可逐渐下降。若发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。
2.眼底所见
眼底可见多灶性黄白色渗出，部分患者眼底可见多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变。眼底可见大片深层和（或）视网膜前出血，一处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离（PED）者常见。病变多位于后极部、黄斑区附近及视盘旁，也有位于周边者。患者若发生玻璃体积血，眼底无法窥入。病变若严重且日久迁延，眼底可见严重的机化膜形成。IPCV机化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤样病灶反复的出血、渗出，导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。
四 检查
1.眼底荧光素血管造影（FFA）
在可见病变区，有荧光素的渗漏和造影，晚期有荧光素的积存。深层若有出血，可见荧光遮蔽。浆液性色素上皮脱离为界限清楚的强荧光。出血性色素上皮脱离常可见明显的舟状出血的荧光形态。IPCV的FFA形态无特异性，其荧光特点类似于湿性AMD的隐匿性脉络膜新生血管。
2.吲哚青绿血管造影（ICGA）
ICGA对IPCV的诊断非常重要。IPCV为脉络膜层血管异常，只有通过ICGA才能清晰显示。典型的IPCV的ICGA特征是：①脉络膜的异常分支血管网。②在异常血管网末端可见血管瘤样扩张的结节或称之为息肉样结构。在息肉样病变结构的边缘常可见浆液性或出血性的PED。这是诊断本病的显著影像特征。大部分息肉样病变位于黄斑区附近。
3.光学相干断层扫描仪（OCT）检查
与ICGA所见的结节样强荧光的对应部位，OCT可见色素上皮下呈圆顶状隆起。视网膜下橘红色病变在OCT上显示高度隆起，与浆液性视网膜色素上皮脱离不同，后者为较扁平的隆起。异常血管位于Bruch’s膜和视网膜色素上皮之间，故推测IPCV为AMD的一种特殊类型。
五 诊断
本病主要根据ICGA结果，即异常的脉络膜分支血管网和血管瘤样扩张的病变结构做出诊断。另外，眼底橘红色息肉样病灶及多灶性复发性浆液性或出血性色素上皮脱离，也是诊断该病的重要参考依据。近来均不强调一定要在ICGA时，发现异常脉络膜分支血管网，只要在ICGA造影晚期见到明显结节状、血管瘤样的强荧光结构，即可做出IPCV的诊断。如果患者ICGA显示有典型的脉络膜异常的分支血管网结构，眼底检查可见息肉样病灶和（或）浆液或出血性色素上皮脱离，可以诊断本病。
六 治疗
本病无特效药物治疗。
1.黄斑中心外的息肉样病灶
应做ICGA，仔细确定息肉样病灶的眼底位置，用氪红激光光凝治疗。激光的边缘应在距黄斑中心凹外500microm，眼底出现Ⅲ～Ⅳ光斑为限。激光后3～4周再次行ICGA，了解激光的效果。仍有渗漏，须补做激光治疗，直至息肉样病灶完全没有渗漏为止。对于异常的分支血管网，如范围不大，并且远离黄斑区，可以进行氪红激光光凝治疗，适合激光治疗的病例并不多见。
2.黄斑中心或距黄斑中心
500μm以内的息肉样病灶，或异常的脉络膜分支血管网位于黄斑中心或范围较大者，建议行光动力疗法（PDT）。PDT可以使血管瘤样的病变结构消失，继而渗出减轻，出血吸收，患者视力逐渐提高。
3.明确病变的滋养血管者
对于经ICGA明确病变的滋养血管者，如在黄斑中心500μm以外，可在ICGA引导下进行氪红激光光凝。
4.较新鲜的大量的黄斑下出血者
可行视网膜切开术，合并使用纤溶酶原激活剂清除视网膜下积血。也可以使用膨胀气体眼内注射，驱赶黄斑区的积血。
5.发生玻璃体积血者
应先行玻璃体切割术，再根据吲哚青绿血管造影结果，行氪红激光光凝或PDT治疗。有时需要几种技术联合治疗，才能取得满意疗效。
