特发性葡萄膜大脑炎_Te Fa Xing Pu Tao Mo Da Nao Yan

一 概述

特发性葡萄膜大脑炎是以眼前节炎症为主，伴有白发、疏发、皮肤白斑和听力障碍的综合病征。又称色素膜-脑膜炎、Vogt-Koyanai-Halada综合征。双眼弥漫性葡萄膜炎，前节发展为肉芽肿性炎症，后节视盘（视乳头）及黄斑部局限性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。伴有毛发及皮肤等改变。

二 病因

本病病因不明，可能与病毒感染和自身免疫性疾病有关。

三 临床表现

1.头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直及其他脑膜刺激症状

50%的小柳型患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，此症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2.在前驱期

症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：

（1）Vogt-Koyanagi型  以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相继出现各种并发症。

（2）Harada型  双眼视力突然下降，以后节部改变明显，视盘（视乳头）和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成渗出性视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散。

3.听觉及皮肤病变期

在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征，且多为对称性。

4.恢复期

多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以致眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底。

四 检查

1.全面的眼科检查。

2.全血细胞计数，RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板，胸部X线检查。

3.有神经系统症状时，行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

4.有脑膜刺激征时可做腰椎穿刺检查及脑脊液检查。

5.眼底荧光血管造影检查。

五 诊断

目前公认的诊断标准如下：

1.无眼睛外伤或手术史。

2.以下任何3项表现：

(1)双侧虹膜睫状体炎；

(2)后色素膜炎，包括渗出性视网膜脱离、视盘充血或水肿、黄斑水肿、晚霞样眼底(视网膜色素脱失)；

(3)神经性耳鸣，颈强直，脑神经或中枢神经症状，或脑脊液淋巴细胞增多；

(4)皮肤发现，如脱发、白发症或白斑。

六 治疗

1.充分持久的散瞳

保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。

2.局部和全身应用皮质激素

用地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。口服皮质激素治疗一般选用泼尼松,炎症控制后应逐渐减量，治疗时间通常1年左右，注意补钾。

3.维生素

可给予大剂量维生素。

4.辅助药物

三磷酸腺苷、辅酶A、肌苷等。

5.免疫抑制剂  

对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。