先天性远端尺桡关节半脱位_Xian Tian Xing Yuan Duan Chi Rao Guan Jie Ban Tuo Wei

一 概述

先天性腕关节半脱位也称为先天性Madelung畸形（马德隆畸形）、桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等，是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。

二 病因

虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现，但目前仍认为其是一种先天性异常。

三 临床表现

无创伤性紊乱病史，多见于女性，常有家族史。发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。

四 检查

X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低，整个腕骨移向尺侧排列的圆顶呈高峰状，顶端为月骨，整排腕骨向尺侧移位。

五 诊断

依据临床表现及X线检查，即可确立诊断。

六 鉴别诊断

严重的桡骨远端压缩骨折，若治疗不当可造成桡骨短缩、掌屈畸形，尺骨茎突外突，但两者不难鉴别。

七 治疗

因为儿童Madelung畸形常功能良好，只伴轻微疼痛，首先应采取保守治疗。当伴有严重畸形或持续疼痛时，这些症状常来自腕部腕尺关节撞击，应考虑手术治疗。Vickers和Nielson报告预防性切除畸形的桡骨骺板并填塞脂肪组织，获得一定的成功。17例患者术后疼痛均缓解，畸形不再发展。对骨发育不成熟的患者可选择桡骨远端截骨并缩短尺骨（Milch缩短）。根据对线需要桡骨可用切开或闭合楔形截骨。对骨发育成熟的患者，在截骨同时，可按Darrach选择的方法小心切除远端尺骨头。