鼻神经胶质瘤_Bi Shen Jing Jiao Zhi Liu

一 概述

鼻神经胶质瘤为罕见的良性先天性肿瘤，为异位性神经组织。病因及发病机制未明，临床上表现为鼻梁或鼻根附近的肿物，肿物可呈坚实、光滑、淡红蓝色或紫红色结节。

二 病因

病因尚无定论，多数学者认为此瘤虽具某些肿瘤特征，但实为先天的异位脑组织。目前认为：①是在胚胎时期神经外胚层组织经盲孔突入鼻前间隙，盲孔闭合后，使该部分脑组织存留于鼻前间隙，可以形成鼻内型神经胶质瘤，常有茎蒂通过筛板或额骨缺损处与颅内相通。膨出的脑组织经鼻额囟向外突出，存留于外鼻皮肤之下，可以形成鼻外型神经胶质瘤。若鼻内、外肿物通过鼻额缝，鼻骨侧缘或鼻骨缺损处有蒂相通，可以形成鼻内外混合型神经胶质瘤。②胚胎时期嗅神经附近的神经胶质细胞经筛板突入鼻腔而形成神经胶质瘤。③来自异位的神经胶质组织。

三 临床表现

神经胶质瘤可发生于鼻腔内，也可鼻腔内外均有，通过缺损的鼻骨相联。临床可发生于鼻梁或鼻根附近中线部位，肿物边界较清楚，可呈坚实性、光滑性，淡红蓝色或紫红色，形似血管瘤。

四 检查

CT和MRI检查可以明确病变血运情况、范围、边界是否清楚，是否同颅内结构相连、相通。肿瘤多为膨胀性生长，外观无法与血管瘤区分者勿草率行活检。组织病理：由神经胶质细胞（星形胶质细胞）和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡，核呈椭圆形，神经元可缺如，但在某些鼻神经胶质瘤中，神经元却明显地局灶性存在，神经元呈三角形，核偏位，胞浆丰富，常含Nissl颗粒，易于鉴别。免疫组化：神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色，呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性，轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。

五 诊断

皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。直径2～3cm，形似血管瘤。发生于鼻梁或鼻根附近中线部位。神经胶质瘤也可发生于鼻腔内，也可鼻腔内外均有，它们是通过缺损的鼻骨相联的。应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组织化检查，应进行X线拍片以检查颅骨受损情况。即可诊断。

六 治疗

1.神经胶质瘤对放疗不敏感，首选手术切除。

2.术前需通过影像学检查明确肿物与颅底解剖结构的关系，单纯鼻外型肿瘤可局部切除，单纯鼻内型肿瘤可经鼻侧切开术或鼻正中部翻揭术切除，如与颅底、颅内相连，可行颅面联合径路切除术。

3.通常预后良好。