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先天性梅毒性肝硬化_Xian Tian Xing Mei Du Xing Gan Ying Hua

概述

先天性梅毒患者中80%累及肝脏,可能系梅毒螺旋体透过胎盘,进入脐静脉最后到达肝脏,先天性梅毒患儿血清学检查为阳性。临床表现为食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等。


病因

肝脏病理变化似甲型肝炎,肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞,有明显胆汁淤积。通过电镜观察表明肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。


临床表现

肝硬化早期,肝脏功能下降不明显,当肝硬化的病情发展到一定程度之后,患者会出现食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等症状,严重影响其生活质量。肝硬化还会引起女性一系列内分泌失调,如月经不调、闭经以及不孕不育等症状;也可并发电解质平衡失调、上消化道出血、低钠血症、肝性脑病等。晚期先天梅毒表现为对皮肤、黏膜、骨骼及内脏等的损害。眼部病变最多,肝脏受损最明显。


检查

1.梅毒螺旋体检查

取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片,用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。

2.非梅毒螺旋体血清试验

(1)性病研究实验室(VDRL)试验  以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体,此试验易于操作,出结果快,敏感性高,非特异性,有假阳性。

(2)快速血浆反应素(RPR) 环状玻片试验:VDRL试验改良法,因有胶体碳,试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集,易判断结果。

(3)梅毒螺旋体血清试验  以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体可用于诊断。


诊断

确诊可根据病史、临床表现和有关检查:

1.取胎盘、羊水、皮损等易感染部位标本,在视野显微镜下找梅毒螺旋体。

2.性病试验试剂盒简便、快速、敏感性极高,但有假阳性,可作为筛查试验。

3.荧光螺旋体抗体吸附试验特异性强,常用于确诊。


鉴别诊断

应与HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的肝损害相鉴别。


并发症

电解质平衡失调、上消化道出血、腹腔积液、肝性脑病等。


治疗

适当休息,合理营养为主,选择性使用药物为辅,应忌酒,防止过劳及避免应用损肝药物。

1.肝功能异常时

严格卧床休息,症状明显好转可逐渐增加活动量以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失隔离期满,经1~3个月休息逐步恢复工作。

2.饮食

以合乎患者口味易消化的清淡食物为宜,应含多种维生素有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。出现肝性脑病则限制蛋白质入量。

3.肝硬化失代偿

则以治疗并发症为主。