小儿空鞍综合征_Xiao Er Kong An Zong He Zheng

一 概述

空鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。按病因可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗，垂体瘤自发坏死，垂体梗死者称“继发性空泡蝶鞍综合征”；无因可查者称“原发性空泡蝶鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性。

二 病因

1.原发性空鞍

原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者，而是由于鞍膈孔（即漏斗孔）变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。可能与以下因素有关：①先天性鞍膈发育缺陷；②肿大的垂体缩小后发生空鞍；③颅内压增高；④鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿；⑤下丘脑-垂体疾病；⑥其他：文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指（趾）畸形（Carpenter综合征）等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征（Kallmann综合征）偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2.继发性空鞍

继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍，应作影像学检查，若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。

三 临床表现

1.头痛

1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。

2.肥胖

常见，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

3.视力障碍

患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。视野缺损的原因是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。

4.其他症状

少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。偶有癫痫、意识障碍等。

5.内分泌功能

临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现，仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

垂体腺瘤经放射治疗（外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射）或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。病儿出现蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现，易被误认为垂体肿瘤复发，气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

四 检查

1.蝶鞍的影像学检查

可发现：①大小形态正常。②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上。③呈杯形或四边形。用CT检查可发现蝶鞍骨质侵袭吸收，蝶鞍体积扩大，随访可见其体积进行性增大。垂体高度＜4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝有的垂体柄偏移或后移。全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。

2.MRI检查与CT

效果相仿，但可在横、冠、矢3相检查脑脊液为更长T₁及T₂。至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准，目前尚有争议。

五 诊断

根据临床特点和辅助检查可诊断。

六 鉴别诊断

1.蛛网膜囊肿

因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。

2.上皮样囊肿

CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。

3.垂体瘤囊性变

注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。

4.鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症

鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形；鞍背抬高且伸长变细；后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像；鞍结节前移；鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长可出现双鞍底或双鞍背现象。颅压增高症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。

5.垂体瘤

垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现。确定诊断需用CT扫描或MRI以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别。

七 并发症

1.伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之（如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隐亭抑制）注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。

2.并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质，选择合适的治疗方案。

3.如有视力视野改变或脑脊液鼻漏则需手术探查或蝶窦入路手术修补，也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。术后应进行相应的激素检测。

八 治疗

视病因及症状而定，轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅内高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。