小儿颈交感神经麻痹综合征_Xiao Er Jing Jiao Gan Shen Jing Ma Bi Zong He Zheng

一 概述

小儿颈交感神经麻痹综合征又称小儿Horner综合征、小儿Bernard-Horner综合征、小儿Claude-Bernard-Horner综合征、小儿颈交感神经瘫痪综合征、小儿颈交感神经系统麻痹症等。由于对最早发现Horner综合征的作者存在争议，因此其命名也不完全统一。1869年瑞士人Johann Friedrich Horner详细描述了这一综合征并科学地阐明了其发生机制是由于颈部交感神经损伤所致，故Horner综合征这一命名应用得最为广泛。其典型的临床特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小、上睑下垂、同侧面部少汗等。

二 病因

小儿Horner综合征的病因较为复杂，凡引起颈部及脑干交感神经受损伤的因素如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等因素，均可引起此综合征，下视丘、脑干、颈髓、颈动脉炎症、肿瘤压迫、出血等因素亦可引起，少数病例可为先天性或无明显病因可查。根据交感神经的损伤部位，Horner综合征分为中枢型、节前型和节后型。

三 临床表现

临床特征性表现见于交感神经损害的同侧，颈交感神经受损导致上睑、下睑Moller平滑肌功能障碍，出现轻度的眼裂变小及眼球内陷，由于交感神经支配的瞳孔开大肌与副交感神经支配的瞳孔括约肌之间的平衡打破，出现患侧瞳孔缩小，同时沿颈外动脉支配面部汗腺的交感神经损伤导致同侧面部无汗，急性期尤为明显，后期可因汗腺对血液中儿茶酚胺的反应性提高而代偿，部分患者还可出现对侧面部潮红，即小丑症。本病征如为先天性或发病于儿童，则常伴有虹膜异色，其他尚有过度流泪或流泪减少，一过性低眼压，偶见白内障，发病早期可见眼睑，结膜，葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。

四 检查

若有炎症，可有白细胞和中性粒细胞的增高；若有出血性疾病，则可有出凝血时间，凝血因子，凝血酶原的异常等。

结合临床做心电图、B超、CT、MRI等检查。

五 诊断

结合病史及临床表现，诊断一般不难，药物诊断试验可卡因试验可明确患者存在Horner综合征，氢溴酸羟苯丙氨试验可以判定节前还是节后损伤。在初步判断出病变部位后，还需要影像学检查进一步准确显示病变的范围及性质，头颅MRI可显示脑梗死、肿瘤等，胸部CT有助于肺癌的诊断。颈动脉超声及造影可诊断动脉夹层。

六 治疗

小儿Horner综合征的治疗主要针对原发疾患，该综合征本身一般不需要特殊处理，部分患者受困于双眼睑裂大小不等，可采用眼睑成形术等美容整形手术，或用苯肾上腺素替代手术治疗。