小儿吉兰-巴雷综合征 _Xiao Er Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng

一 概述

小儿吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种与感染及（或）自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。又称急性感染性多发性神经根炎，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病。目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄。小儿GBS 主要表现为：①前驱症状除腹泻外以不明发热多见；②上下肢肢体瘫多不对称；③脑神经麻痹少见；④感觉障碍少见；⑤早期肌萎缩少于成人；⑥病情变化快；但预后较成人佳；⑦脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。治疗主要包括一般治疗和免疫治疗，多数患儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。

二 病因

病因尚不清楚，但研究显示与空肠弯曲杆菌，巨细胞病毒，EB病毒，肺炎支原体感染有关，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性，此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B病毒，流行性腮腺炎，麻疹，柯萨奇，甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。

三 临床表现

1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病（AIDP）

多数GBS为此型患儿，可累及各年龄患儿，该型症状出现较快，常在数天内发病，也可呈暴发性，最常见的表现是进行性、上升性、弛缓性瘫痪，伴轻至中度感觉障碍，或者伴有脑神经麻痹（呈下降型），严重患儿可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症；最易受累的为第7，9，10对脑神经，其次为2，5，12对脑神经，严重者24～48小时内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。

感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感，通常无排尿或排便障碍，本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，患儿常有手足少汗或多汗，窦性心动过速，血压不稳定，可有一过性大，小便潴留或失禁。

2.急性运动轴索型神经病（AMAN）

临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患儿在恢复期早期常出现腱反射亢进。

3.急性运动-感觉型轴索型神经病（AMSAN）

该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型，表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢，感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感。

4.Miller-Fisher综合征（MFS）

临床特征为不同程度的眼外肌麻痹，共济失调及腱反射消失，MFS是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患儿可有脑干或者小脑直接受损，一般MFS患儿很少累及肢体肌力，自主神经功能，除动眼神经外的脑神经，MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损，表现为听力下降，平衡功能失调。

四 检查

1.血液检查

半数以上患儿中性粒细胞增高，危重病例多见红细胞沉降率增快。

2.血气分析

血气分析可以了解呼吸功能和呼吸性酸中毒情况，应定时进行血氧饱和度的监测。

3.抗体检测

GBS患儿血清中可出现多种抗神经节苷脂gML，gMa，GDLa，GDLb及GQ1b的抗体，一般采用ELISA法检测。

4.脑脊液检查

蛋白-细胞分离现象是本病特征之一，患儿发病数天后蛋白含量开始上升，蛋白含量最高峰在发病后4～6周，多数患儿细胞数正常，患儿脑脊液中可发现寡克隆区带。

5.电生理学检查

（1）AIDP脱髓鞘性改变，神经传导速度明显减慢，F波消失。

（2）AMAN神经传导速度正常或轻微异常，复合运动动作电位振幅下降。

（3）AMSAN轴索受损同AMAN。

（4）MFS脱髓鞘改变同AIDP。

五 诊断

1.临床症状

1996年Nomura等总结了GBS的七大特征，其中前5条为临床特征：①患儿在神经系统症状出现前1～3周往往有前驱感染，最常见的是咽痛，鼻塞，发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。②呈对称性瘫痪，一般先有双下肢无力，逐渐加重和向上发展。③腱反射消失。④症状及体征在数天至2周内迅速进展，接着进入稳定期，最后逐渐恢复至正常，约需数月之久。⑤大多数患儿可恢复功能，通常在进展停止后2～4周，也有经过几个月后才开始恢复。⑥脑脊液中蛋白增高，白细胞数不高，呈蛋白-细胞分离现象。⑦运动神经传导速度减慢，以及F波消失。

2.诊断标准

Asbury（1990）修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下：

（1）诊断必需的特征  ①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。②腱反射丧失，但如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。

（2）高度支持诊断的特征  ①临床特征。②高度支持诊断的脑脊液特征。③高度支持诊断的电生理特征。

六 治疗

治疗应采取综合性措施。

1.一般治疗

（1）心肺功能监测  良好的一般治疗的基本条件是仔细观察心肺功能，防止长期不能活动的并发症出现，镇痛和鼓励患儿，最重要的是观察呼吸肌的力量。

（2）心电监护和血压监测  患儿从诊断之日起应给予持续心电监护和血压监测，以便及时处理。

（3）营养支持  据研究，病程最初几天如果单纯给予静脉补液，会相继出现营养衰竭及组织改变，因此对那些发病5天内不能吞咽的患儿需给予营养支持。

（4）日常护理  勤翻身可避免褥疮及因长期卧床导致的深静脉栓塞及肺栓塞等并发症。

（5）止痛  疼痛是GBS常见的症状，偶尔有必要应用吗啡类药物，短期应用大剂量肾上腺皮质激素有时也有效。

（6）锻炼  患儿在入院后的1～2天内即可进行理疗，肢体做被动锻炼，但应避免骨折。

2.免疫治疗

由于GBS是急性自身免疫性疾病，因此GBS的主要目标是抑制这种免疫反应，以防止对周围神经的进一步损害和使髓鞘有时间再生。关科