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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征_Pu Tao Qiu Jun Xing Tang Shang Yang Pi Fu Zong He Zheng

概述

葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(简称SSSS),曾称新生儿剥脱样皮炎、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症、细菌性中毒性表皮坏死松解症、Ritter氏病。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征,大多数发生于婴儿,偶见于成人。


病因

本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮肤损害。现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素,此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎、尿毒症、免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症者。


临床表现

本病多发生于出生后1~5周的婴儿,偶发于成年人。发病突然,初在口周或眼睑四周发生红斑,后迅速蔓延到躯干和四肢近端,甚至泛发全身,皮损处有明显的触痛。在红斑基础上发生松弛性大疱,1~2天内在口周和眼睑四周出现渗出结痂,可又大片痂皮脱落,在口周留有放射状皲裂。其他部位的表皮浅层起皱,稍用力摩擦,即有大片表皮剥脱,露出鲜红水肿糜烂面,即尼氏征阳性,类似烫伤。在糜烂处的边缘表皮松弛卷曲,手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱,以后剥脱处由鲜红色逐渐变为紫红色,暗红色,不再剥脱,出现糠状脱屑,经过7~14天痊愈。口腔、鼻腔黏膜、眼结膜均可受累,出现口炎、鼻炎和角膜溃疡等。病人常伴有发热、厌食,呕吐,腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡,多发于婴幼儿,经过急剧,死亡率较高。


检查

本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润。由于本病皮肤大面积破坏,故很容易造成脓毒血症,需性血常规、肝功、肾功、心肌酶谱、电解质、分泌物培养以及血培养检查。


诊断

根据发生于出生1~5周的婴儿,起病急骤,在红斑基础上出现松弛性大疱、表皮大片剥脱、尼氏征阳性等临床表现,结合细菌培养,诊断不难。必要时可以做ET-A,ET-B,ET-D检测。


鉴别诊断

本病需要与新生儿脓疱疮,脱屑性红皮症,非金葡菌性TEN相鉴别。


治疗

1.注意婴儿的清洁卫生,尿布应清洁,有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。

2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。

3.早期应使用足量有效的抗生素,以清除存在体内的金葡菌感染灶,终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验,以便选用适宜抗生素。

4.注意水、电解质平衡、补充营养,加强支持疗法,如输血等。

5.关于激素的应用意见不一,禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素,以减轻细菌的毒素作用。

6.局部应使用无刺激性的杀菌剂,如0.5%~1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除,然后用1∶5000~1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷,清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。