新生儿惊厥_Xin Sheng Er Jing Jue
一 概述
惊厥是大脑皮质功能的暂时紊乱引起脑细胞异常放电。表现为全身或局部骨骼肌群突然发生不自主的肌肉强直、阵挛性抽搐，并引起关节运动，多为全身、对称性。常伴有意识障碍。新生儿惊厥常因围产期窒息、产伤性颅内出血、感染、代谢异常等引起。新生儿惊厥的病因治疗比抗痉治疗更重要，长期预后与病因关系密切。
二 病因
惊厥可仅由于中枢神经系统的异常放电引起，但这种异常放电可由许多原发性颅内病变（脑膜炎，脑血管意外，脑炎，颅内出血，肿瘤）引起，或继发于全身性或代谢性（如缺血，缺氧，低血糖，低血钙，低血钠）疾病。新生儿惊厥的病因对诊断很重要，是进行特殊治疗和估计预后的关键，主要病因如下：
1.围产期窒息
围产期严重窒息可引起缺氧缺血性脑病，主要见于足月儿，其临床特点是意识障碍、张力减低和惊厥。惊厥多在生后12小时左右出现，开始为微小型发作，以后可出现强直性或多灶性阵挛性惊厥。此时常有颅压增高，窒息更为严重的后果是颅内出血。
2.产伤性颅内出血
由于接生技术提高近年来已逐渐少见产伤性颅内出血。因难产或产程延长而致头部物理性损伤使小脑幕或大脑镰撕裂，引起大量硬脑膜下腔出血，多见于体重较大的足月儿。通常在生后12～24小时出现神经系统症状，生后第2～3天出现限局性或多灶性阵挛型惊厥。
3.早产儿脑室周围-脑室内出血
主要由于室管膜下胚胎生发基质尚未退化，具有丰富毛细血管，对缺氧、酸中毒极为敏感，易出血。在一次严重窒息或缺氧后2～3天，临床症状突然恶化，神经系统症状在数分钟及数小时内迅速进展，表现为意识障碍、肌张力低下和呼吸节律不整，随着前囟膨隆或紧张，很快出现强制性或多灶性阵挛性惊厥，出血量多者在1～2天内死亡。
4.感染
以化脓性脑膜炎最多见，大多为生后感染，发病在生后1周以后。临床表现是非特异性的，惊厥在开始为微小型，以后变为强直性或多灶阵挛性。胎儿在宫内感染风疹、弓形虫和巨细胞病毒，可引起胎儿脑炎，若胎内病变持续至出生时，则生后即可出现惊厥。不合并脑膜炎的败血症也可引起惊厥，可能和心血管功能衰竭、血中电解质和葡萄糖代谢紊乱有关。
5.代谢异常
（1）低血糖：血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）为低血糖。常见于糖尿病母亲的婴儿、小于胎龄儿、早产儿和有缺血缺氧及其他应激的新生儿。低血糖多发生在生后3天内，常同时有原发病存在，除惊厥外尚可表现为呼吸暂停、意识迟钝、肌张力低下和哺乳困难等。低血糖也可由于遗传代谢病，如：果糖不耐受症、枫糖尿病等引起。
（2）低血钙：定义为血清钙水平＜1.8mmol/L。生后3天内起病的低血钙与低出生体重、窒息、母亲糖尿病等有关。生后1～2周发病的低血钙通常不伴有其他疾病，可能由于母亲维生素D不足、新生儿肾脏和甲状旁腺功能不完善以及牛奶喂养所引起的。
（3）低血镁：常与低血钙同时存在，也可单独发生。低血钙婴儿用足量钙剂治疗后惊厥仍持续存在时应考虑低血镁。
（4）高钠或低钠血症：高钠血症常因钠的过度负荷或脱水引起，低钠血症通常由于窒息、颅内出血或脑膜炎引起抗利尿激素分泌过多所致。
（5）先天性代谢紊乱：为少见的遗传代谢病，包括枫糖尿病、苯丙酮尿症、尿素循环障碍等。
（6）维生素B6 依赖症：为遗传性犬尿氨酸酶缺乏，其维生素B6需要量为正常婴儿的5～10倍。
6.其他原因
撤药综合征、核黄疸、中枢神经系统畸形、色素失禁症等均可在新生儿期出现惊厥。
三 临床表现
新生儿惊厥常见的是局灶性的，可能难以辨认。游走性阵挛性肢体抽动，交替性半侧肢体惊厥或原发性大脑皮质下惊厥（呼吸骤停，咀嚼运动，持续性眼偏斜，肌张力发作性改变）都是常见的。很少有癫痫大发作。
阵挛性肌肉活动伴肌张力增高和烦躁不安必须与真性惊厥相区别，烦躁不安只有在刺激后才会产生阵挛，握住肢体不动可制止阵挛。而惊厥是自发产生的，握住肢体时仍感觉到肢体的抖动。
四 检查
1.体检
全面的体格检查是十分重要的，惊厥类型、头围大小、肌张力变化、黄疸程度、颅内压增高征等均有助于诊断。
2.辅助检查
（1）血糖、电解质测定 血糖、电解质异常提示，相应的代谢异常如低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠等。
（2）色氨酸负荷试验 口服50～100mg/kg色氨酸液，新生儿尿中出现大量的黄嘌呤酸，可诊断为维生素B6缺乏病或依赖病。
（3）血液检查 血红蛋白、血小板、红细胞压积下降，凝血酶原时间延长，脑脊液呈血性，镜检见红细胞提示有颅内出血的可能。
（4）外周血 外周血白细胞总数增加、C反应蛋白阳性、IgM含量增加，血沉加快等提示感染。
（5）脑脊液检查 对诊断颅内感染、颅内出血有帮助。
（6）颅骨X线检查 可见颅骨骨折、畸形、先天性感染的钙化点，头颅透照，可协助诊断硬脑膜下血肿及脑积水。
（7）脑电图（EEG） 判定脑部病变的严重性及性质。新生儿EEG异常有以下特点： ①双侧同步棘慢波少见，惊厥放电倾向局限于一侧脑半球，好发于枕部及中央区，有时两半球同时放电。②阵发性放电可见于无临床惊厥者，有临床惊厥者EEG有时可正常，故EEG正常不能排除惊厥诊断。③围生期缺氧或产伤所致惊厥，生后1周内EEG诊断价值最大，此后即使发生为严重神经系统后遗症，EEG也可变为正常。
（8）头部CT及颅脑超声波 对判定脑部病变的部位及性质有一定意义。
五 诊断
通过病史、查体及辅助检查协助诊断。
鉴别新生儿尤其是早产儿是否惊厥有时很难，任何奇异的一过性现象或细微的抽动反复性、周期性出现，尤其伴有眼球上翻或活动异常，又有惊厥的原因时应考虑是惊厥发作。
六 鉴别诊断
1.新生儿惊跳
为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或阵挛样动作，将肢体被动屈曲或变换体位可以消除，不伴眼球运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡眠转为清醒时受到外界刺激时或饥饿时。而惊厥为无节奏抽动，幅度大小不一，不受刺激或屈曲肢体影响，按压抽动的肢体试图制止发作，仍感到肌肉收缩，常伴有异常眼、口颊运动。
2.快速眼运动睡眠相
有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动、面部怪相微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。
七 并发症
新生儿惊厥容易发生窒息、脑缺氧等并发症，应该密切注意新生儿的护理和预防保健。
八 治疗
首先是针对原发病变，其次是治疗惊厥。病因治疗比抗痉治疗更重要。患儿应维持正常的通气、换气功能。
如果血糖低应给予10%葡萄糖静注，如果有低血钙，给予10%葡萄糖酸钙，同时监测心率。如果有低血镁给予50%硫酸镁肌注。
抗痉药物最常用苯巴比妥。
九 预后
新生儿惊厥的长期预后与病因直接有关。
