小儿嗜铬细胞瘤_Xiao Er Shi Ge Xi Bao Liu

一 概述

嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤，手术时为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色。被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。小儿嗜铬细胞瘤的特点是有家族遗传史及并发多发内分泌肿瘤。

二 病因

发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的生长发育有直接关系，有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病。

三 临床表现

临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。高血压为本病特征，可高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa（160～200/110～90mmHg），绝大多数患者为持续性高血压，少数为阵发性高血压，亦有为持续性而有阵发加剧者，开始时发作不频繁，逐渐发作增多，有些由阵发性转变为持续性；发作时伴有头痛，心悸，出汗，苍白，恶心，呕吐及腹痛等症状。在发作间期，可以完全缓解，有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯，或按压腹部或肾区而引起高血压的发作。儿童常以有神经症状如头痛，视力障碍，惊厥或精神病而住院，有时误诊为脑瘤。此外，还有消瘦及多饮，多尿的症状。多饮，多尿由于大量出汗所致，也因儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血压使心脏肥大，尤其以左心室肥厚明显，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭；眼底可出现视盘水肿，出血和小动脉痉挛等病变，患儿可有高血糖及糖尿，糖耐量曲线不正常，基础代谢率常升高，代谢异常。少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱，临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时，血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状，少数患者有血尿。

四 检查

1.24小时尿儿茶酚胺（CA）及代谢产物测定

3甲氧基-4羟基扁桃酸是儿茶酚胺最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11～35µmol/24h（2～7mg/24h），嗜铬细胞瘤患者明显升高，高血压发作时可达两倍以上，正常人尿中去甲肾上腺素（NE）排泄量＜885nmol/24h，肾上腺素（E）＜273nmol/24h，嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高，超过两倍以上有诊断价值，3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。

2.血CA测定

嗜铬细胞瘤患者血CA升高，以NE升高为多见，其次是NE，E都升高，静息卧位血浆CA升高具有诊断价值。

3.甲氧去甲肾上腺素

敏感性与特异性强，恶性转移性嗜铬细胞瘤，血浆儿茶酚胺虽可正常，但甲氧去甲肾上腺素常升高。

4.药物实验

药物实验包括激发实验和阻滞实验，由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。

（1）激发实验 适用于血压在21.3/13.3kPa（160/100mmHg）以下的患者，非发作期间，静注磷酸组胺，也可静脉注射胰高糖素或酪胺，如血压升高8/5kPa（60/40mmHg）以上时则为阳性。

（2）阻滞实验 适用于血压在22.7/14.7kPa（170/110mmHg）以上或正在发作时的患者，以苄胺唑啉静脉注入，在3～5分钟内血压下降超过4.7/3.3kPa（35/25mmHg）者为阳性。

5.影像学检查

（1）B超检查 对肾上腺区肿瘤诊断较准确。

（2）CT及MRI检查 CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率高，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。

（3）¹³¹I-间碘苄胍闪烁扫描 可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像，既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率高。

五 诊断

小儿患高血压除病史及体检外，须作尿常规，尿培养，血清肌酐，尿素氮测定和静脉尿路造影，最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤；此外，最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。

六 治疗

确诊后应行手术摘除肿瘤。术前使用α及β受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。术前使用α及β受体阻滞药可使血压、脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药，如酚苄明，直至血压降至正常。术前三天可加用普萘洛尔。由于长期血管收缩导致血容量减少，故术前后应补充足够血容量。经腹腔手术须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤，术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查，以防有肿瘤遗漏及复发。