单眼双上转肌麻痹_Dan Yan Shuang Shang Zhuan Ji Ma Bi

一 概述

单眼双上转肌麻痹是指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为患眼下斜视，多合并水平性斜视和上睑下垂。此种上睑下垂多为假性或混合性。单眼双上转肌麻痹临床少见，人群患病率尚未见报道。发病年龄为6～46岁，性别无明显差异，以右眼多见。

二 病因

单眼双上转肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。

有人认为可能为动眼神经麻痹在恢复过程中残留的部分麻痹。就先天性而言，依据动眼神经解剖学，动眼神经核自上而下分别为提上睑肌神经核、上直肌和下斜肌神经核其内下侧有内直肌和下直肌核。在母体孕期可能受到某种因素的干扰，使上述神经核及动眼神经受到损害而出现动眼神经麻痹。后天性者则可因外伤、脑部炎症、肿瘤等因素导致动眼神经麻痹。

三 临床表现

1.眼位

第一眼位时患眼呈下斜位下斜度数大，常合并外斜视，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以内。

2.眼球运动

患眼在第一眼位和双眼同向运动时，上直肌与下斜肌的上转运动均明显受限。同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。牵拉试验患眼的下直肌无机械性限制，主动收缩试验患眼的上直肌和下斜肌收缩部分无力或完全无力。

3.上睑下垂

患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。遮盖健眼用患眼注视时该眼上睑下垂消失，此时健眼睑裂大于患眼，即为假性上睑下垂；若患眼注视时该眼睑下垂好转，仍未达正常睑裂高度且小于健眼者则为混合性上睑下垂；若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。

4.视力

由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂，健眼多为注视眼，故常发生弱视，约有半数病例伴有患眼弱视。

5.Bell现象

双眼Bell现象不对称，患眼往往较差或消失。

6.下睑变化

由于下直肌的牵制，通过筋膜韧带传至下睑，患眼常表现为向下注视时下睑缘皮肤出现皱褶或加深或下睑退缩。

四 检查

1.眼位和斜视度测量

确定第一眼位的注视眼和斜视眼。若健眼注视，患眼呈下斜状态；若患眼注视，健眼呈上斜状态。采用角膜映光法和三棱镜遮盖法检查视远及视近的斜视角，同视机检查9个眼位斜视角。

2.眼球运动检查

同向运动时，对比双眼配偶肌运动功能，重点观察上转肌组及上斜肌功能。单眼运动时，观察运动受限情况。采用被动牵拉试验检查患眼下直肌有无机械性限制，主动收缩试验检查患眼上直肌和下斜肌的收缩功能。

3.眼睑及代偿头位检查

观察患者是否存在Bell征，分别测量健眼和患眼注视时睑裂宽度，判断上睑下垂性质。患眼注视，患侧上睑下垂消失，为假性上睑下垂；上睑下垂无改善，为真性下垂；下垂症状好转，但睑裂宽度小于健眼，则为混合性。观察是否存在代偿头位及方向。

五 诊断

单眼双上转肌麻痹在临床上较少见，依据其临床特征和必要的检查，如同视机、牵拉试验等诊断并不困难。

六 鉴别诊断

1.单独上直肌麻痹

表现为患眼注视时健眼上斜，健眼注视时患眼下斜。眼球运动可见患眼向外上方转动不足，可继发对侧眼配偶肌（下斜肌）或同侧眼的直接拮抗肌（下直肌）功能过强，内上方转动不受限。同视机检查仅见患眼外上方位明显低于健眼。可合并上睑下垂，但多为真性。

2.单独下斜肌麻痹

表现为患眼眼位低，患眼向内上转受限，上斜肌过强，Bielschowsky歪头试验阳性，即当头向健侧倾斜时患眼更下斜。外上转正常，不伴有上睑下垂。

3.下斜肌与下直肌粘连综合征

表现为患眼眼位低，患眼内上、外上及下转时均受限。牵拉试验下直肌有明显抗力。不伴有上睑下垂。

4.先天性上睑下垂

先天性上睑下垂按程度不同分为轻、中和重度。除重度可造成弱视外，一般先天性上睑下垂如不合并斜视、高度屈光不正及屈光参差时很少发生弱视。再者先天性上睑下垂的提上睑肌肌力较弱，不会因改变注视眼而消失。

5.眶底骨折

伴有眼外肌及周围组织嵌顿者，表现为垂直复视眼球上转受限，牵拉试验眼球上转、下转及旋转均受限。眼眶CT扫描和X线平片可查出骨折部位、形态、范围、有无眶内容脱出等。

七 并发症

可以合并内斜视、外斜视或假性上睑下垂。

八 治疗

手术应以减弱拮抗肌和（或）配偶肌矫正垂直斜度为主。健眼注视时则减弱患者的下直肌和上斜肌；如患眼为注视眼，按Hering法则健眼上斜明显，可考虑减弱健眼的上直肌和下斜肌，这样可照顾到正前方和下方注视野不出现复视。根据上述原则和垂直斜度采用手术设计。