慢性进行性眼外肌麻痹_Man Xing Jin Xing Xing Yan Wai Ji Ma Bi

一 概述

慢性进行性眼外肌麻痹是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性、双侧性病变，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍，最终眼球固定不动。致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。

二 病因

慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核，其致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。

三 临床表现

1.上睑下垂

为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称，或无上睑下垂，或仅单侧上睑下垂。

2.受累肌肉

约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

3.试验性治疗

用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

四 检查

1.血清检查

在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。

2.病理检查

可取四肢肌肉进行病理检查，如行眼肌手术可取眼外肌，在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大，肌肉内有残存神经纤维，电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。

3.肌电图检查

肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时，有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。

4.强迫转动试验

用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。

五 诊断

本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG（肌电图）检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。

六 治疗

本病为进行性疾患，主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、三磷酸腺苷、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯地平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。

1.对上睑下垂的治疗

保守治疗，可戴支架眼镜。手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。

2.对眼位的矫正

如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。