一 概述 完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常，是指肺...
一 概述 GM1神经节苷脂贮积症又称全身性神经节苷脂贮积症，是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进...
一 概述 小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。因心脏胚胎发育时，主动脉瓣下圆锥吸收不全，动脉...
一 概述 先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣...
一 概述 骶尾部不仅容易发生畸胎瘤，而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%～20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性，瘤体有完...
一 概述 赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症，是少见的家族性常染色体隐性遗传病。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑...
一 概述 维生素E缺乏神经病维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚，是体内重要的脂溶性抗氧化营养素，维生素E包括8种生育酚，其中作用最强的是D（右旋）α-...
一 概述 维生素D缺乏神经病是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病引起的神经系统损害，在婴儿和儿童尤易发生。以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点，称为维生素D...
一 概述 期前收缩又称过早搏动，简称早搏，系指较主导节律提前出现的异位心搏。按异位起搏的部位不同可分为房性、房室交界性及室性期前收缩。 二 病因 早搏的...
一 概述 嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤，手...
