一 概述 沃纳综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征,系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四...
一 概述 过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管...
一 概述 骨关节炎(OA)是一种以中老年人发病为主,以进行性骨关节软骨破坏及关节边缘贅骨形成为特征的疼痛性关节疾病。近期研究证实,绝经女性失去性激素保...
一 概述 硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉...
一 概述 大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病...
一 概述 吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病(CGD)和Chédiak-Higashi综合征。吞噬功能是抗体防御感染的第一道防线。吞噬细胞在清除入侵病原体中起十分重要的...
一 概述 结节性脂膜炎又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎,以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征的一种疾病,可发...
一 概述 结节性多动脉炎(PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的飞肉芽肿性血管炎。病变主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布,易发生于动脉分叉处...
一 概述 白细胞黏附缺陷症(leukocyte adhesion deficiency,LAD)Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异...
一 概述 干燥综合征是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥和口腔干燥为主要症状。 二 病因 ...