慢性皮肤黏膜念珠菌病_Man Xing Pi Fu Zhan Mo Nian Zhu Jun Bing

一 概述

慢性皮肤黏膜念珠菌病指皮肤、黏膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细胞免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征，可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在应用免疫抑制剂的过程中发生。

二 病因

本病为常染色体隐性遗传病。念珠菌是人类呼吸、胃肠、泌尿生殖系统的常驻寄生真菌，在健康宿主致病力极低，而T淋巴细胞免疫缺陷的患者一旦机体防御力减弱或致病菌的致病性增强，就会打破了致病菌与宿主之间的动态平衡即可侵入组织而致病。

三 临床表现

此病多发生于女性，可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻者仅累及指甲，重者全身皮肤、黏膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹，黏膜有念珠菌粘着性白斑，指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食管狭窄，并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍，老年发病者一般较轻。

另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴念珠菌病，除有轻至中度念珠菌病外，一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison病或糖尿病。通常可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外，尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。

四 检查

本病免疫缺陷表现不尽相同，最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性，体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高，T细胞与B细胞计数一般也正常，但单核细胞功能减退。

五 诊断

患者出现皮肤、黏膜等慢性复发性念珠菌感染，如鹅口疮、阴道炎等，皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指（趾）甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退症（88%）和阿狄森病（60%），还可有缺铁性贫血（16%）和维生素A缺乏等。免疫学检查：多数患者有轻微的T细胞功能缺陷，但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。组织学检查：皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

六 治疗

主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑；全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉菌感染可手术清除。用转移因子进行免疫刺激，并联合应用二性霉素B，可提高疗效，减少药物毒性。此外，还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗，亦可取得暂时疗效。