小儿皮肤黏膜淋巴结综合征_Xiao Er Pi Fu Nian Mo Lin Ba Jie Zong He Zheng

一 概述

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。

二 病因

本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

三 临床表现

临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。

此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

四 检查

1.实验室检查

血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。

2.辅助检查

尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。

五 诊断

诊断可以从以下要点进行参考：

1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内已可确诊。

2.具有下列中的四条：

（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。

（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

（5）颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。

3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。

六 鉴别诊断

1.特异性炎症疾病（感染性）

耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。

2.非特异性炎症疾病

Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。

七 并发症

包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症，其中冠状动脉并发症发生率高，是临床关注的重点。

八 治疗

急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1.静脉输注丙种球蛋白治疗

可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。5天以内用药发生无反应性几率更高，10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。

2.阿司匹林口服

分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。

3.糖皮质激素

仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

九 预后

本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，但5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，约2%左右出现复发。