一 概述 小儿选择性免疫球蛋白A(IgA)缺乏症(SIgAD)是最常见的原发性免疫缺陷病,本病可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传,也可为散发性,是由多种病...
一 概述 多肌炎(polymyositis;PM)为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定...
一 概述 特发性股骨头坏死又称为缺血性股骨头坏死,是一种常见病,股骨头坏死的病因多种多样,但其共同的病理机制是骨组织缺血,这种理论认为,由于各种骨内...
一 概述 大骨节病是指一种地方性、变形性骨关节病,国内又叫矮人病、算盘珠病等,国际医学界称为Kaschin-Beck病。大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝...
一 概述 贝赫切特综合征即眼-口腔-生殖器三联症,又称白塞病,是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫...
一 概述 吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS...
一 概述 全身脂肪代谢障碍又名全身性脂肪萎缩,为先天性的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮...
一 概述 原发性系统性淀粉样变,英文名称Amyloidosis(以下简称为AL),60%的患者确诊时年龄50~70岁,男性多见。 二 病因 病因不明,包括免疫因素在内的各...
一 概述 原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤,又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细...
一 概述 自身免疫性孕酮性皮炎是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的有特征性水疱的大疱性疾病,该病是Shelley等在1964年最早报道。可能是人体对黄体酮的自身敏...