外阴汗腺腺癌_Wai Yin Han Xian Xian Ai Wai

一 概述

外阴汗腺腺癌是皮肤附件恶性肿瘤。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤，汗腺癌仅占12%。外阴汗腺腺癌十分罕见，仅占外阴恶性肿瘤的0.5%。发病年龄30～67岁，女性较男性为多见。

二 病因

病因不明。外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺，其组织形态极像正常汗腺，癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘，癌细胞浆丰富，嗜酸性，可产生黏液，癌细胞分化程度93%，为Ⅰ级。

三 临床表现

1.病程

发展多缓慢，但少数患者发病较急骤，病程在1年以内者占30%，亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节，有时外伤可促使肿瘤迅速增大。

2.外阴局部瘙痒

为外阴汗腺腺癌常见症状，也可无症状。

3.外阴肿块

多为单发性皮下结节或肿块，质地坚实。直径通常<1厘米，偶可达5厘米，表面出现溃疡后合并感染，则可产生渗液及脓性分泌物。

4.转移途径

（1）局部浸润  主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后其基部固定而不易推动。

（2）淋巴结转移  主要经淋巴道转移至腹股沟淋巴结。

四 检查

1.血常规检查

可发现白细胞计数增多。

2.分泌物检查

检查可发现分泌物中白细胞计数超出正常范围。

3.肿瘤标志物检查

无特异性肿瘤标志物。

4.组织病理学检查

为诊断的主要手段。汗腺癌多为实质性肿块，无包膜，与周围组织分界不清；切面呈黄白色或灰红色，可伴有出血及点状坏死，少数伴有透明样变和小囊肿形成。

5.其他

可行X线摄片、B超、核素扫描或CT等影像学检查明确局部浸润和远处转移情况。

五 诊断

由于汗腺位于真皮层内，故早期汗腺癌多表现为表面皮肤完好的皮下结节，这与早期外阴癌所表现的红斑或丘疹不难作鉴别。本病确诊依靠组织病理检查。

六 鉴别诊断

1.纤维瘤

纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处黏膜组织以及其他器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。

2.神经纤维瘤

神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。

3.软组织肉瘤

软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为，按身体不同部位发病的几率排列：躯干、下肢、头颈、上肢，后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。

生长迅速的巨大汗腺癌有时与软组织肉瘤难以鉴别，惟一不同的是汗腺癌发生区域淋巴结转移者比软组织肉瘤更为多见。

七 治疗

1.手术

手术是主要治疗方法，切除范围根据肿瘤的大小、分期早晚而异。

（1）对病灶较小、边界清楚的外阴汗腺腺癌  切缘距肿瘤边缘3厘米广泛切除即可。

（2）巨大肿瘤、特别是边界不清者  距肿瘤边缘5厘米切开皮肤后再潜行分离皮片2～3厘米后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定，累及邻近脏器时，常需将受累器官一并切除。

（3）早期病灶  可行病灶部的广泛切除术，只要完整地切除了肿瘤则可治愈。

（4）中晚期病灶  应行外阴根治性切除，腹股沟淋巴结肿大者，需行腹股沟淋巴结清扫。

由于外阴汗腺腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动，常被误认为无法手术切除，对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌，累及股血管、神经时，作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。

2.化疗

本病对化疗药物多不敏感，但中晚期外阴汗腺腺癌手术加化疗可能会改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺（CTX）、氟尿嘧啶（5-Fu）、长春新碱（VCR）、博来霉素（BLM）、甲氨蝶呤（MTX）、放线菌素D（ACTD）等。

3.放疗

对放疗不敏感，但对病灶较晚无法手术切除者，可试用姑息性放疗，有时亦可获得较好的疗效。

八 预防

1.定期体检

以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2.做好随访

防止病情恶化。

3.注意个人卫生

特别是经期和产褥期阴部的卫生。

4.增强体质

提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼。