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卵巢无性细胞瘤_Luan Chao Wu Xing Xi Bao Liu

概述

卵巢无性细胞瘤是反映原始生殖细胞的恶性肿瘤。病理形态及组织来源与睾丸精原细胞瘤很相似,因此有同一名称,即生殖细胞瘤。


病因

本病源于尚未分化以前的原始生殖细胞,故名无性细胞瘤。


临床表现

1.好发人群

多发生在10~30岁的青少年和年轻妇女,平均年龄21岁。

2.症状

多为单侧性。肿瘤生长较快,病程较短。多数患者的月经及生育功能正常。极少数出现两性畸形:原发性无月经症状或第二性征发育差、阴蒂大、多毛等男性特征。

(1)盆腔包块,常伴有腹胀感。

(2)肿瘤扭转破裂可有出血、急性腹痛。

(3)腹水较为少见。


检查

1.组织病理学检查

(1)大体  为表面光滑的实性结节。切面呈灰粉或浅棕色,肿瘤较大者可有出血、坏死灶;出现成片的出血、坏死或囊性区:可能合并绒癌或卵黄囊瘤,出现灶性钙化,可能合并性母细胞癌。

(2)镜下  特点:生殖细胞巢,纤维间隔,淋巴细胞浸润。瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成,细胞直径15~25µm,界限清楚。细胞核大而圆,核膜清楚,呈空泡状,核仁明显,核分裂象易见,嗜酸性。分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由纤维结缔组织和淋巴细胞构成,偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成。有时观察到由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。

2.组织化学

PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白呈阴性。胎盘碱性磷酸酶呈阳性。

3.内分泌

无性细胞瘤可含小量合体滋养细胞,其绒毛膜促性腺激素(HCG)免疫反应阳性,甚至血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。

4.其他

肿瘤标记物检查、B超、CT、腹腔镜检查。


诊断

1.混合型无性细胞瘤

血清肿瘤标记物AFP及HCG检测阳性,应考虑混合型的可能。

病理标本应多作切片进行全面的病理取材。

2.两性畸形

出现原发性闭经、第二性征差或甚至有男性化体征。


治疗

1.手术治疗

(1)单侧附件切除  保守手术治疗需要慎重考虑后酌情决定,或是不考虑单侧附件切除的情况:①XY核型的两性畸形  作双侧性腺切除,防止对侧发育不良的性腺再发肿瘤。②肿瘤已属晚期  盆腔内种植转移瘤侵入对侧卵巢。③双侧性肿瘤。

(2)淋巴结清扫手术  对可能并无转移或仅有小型转移的淋巴结,或手术时探查发现有增大的淋巴结,可行清扫手术。

(3)二次全面病理分期的手术  适应证:第一次作患侧附件切除,未行全面病理分期的详细探查者,在肿瘤对化疗的高度敏感性以前进行。现今可通过一系列辅助检查包括CT、B超、血清肿瘤标记物等,全面了解情况后考虑正规而有效的化疗,不必再行分期探查手术。

(4)复发性肿瘤的手术治疗  适应证:肿瘤复发部位在盆腔。盆腔无复发仅有远处转移,可不考虑手术治疗,改用放疗。

2.联合化疗

(1)常用药物  VAC、PVB、BEP。

(2)注意事项  疗程数不必太多。肿瘤属临床Ⅰa期,手术后可不附加化疗或可进行短期BEP化疗(3个疗程)。

3.放射治疗

(1)适用于患晚期肿瘤,转移或复发瘤较多,但有小孩者术后辅住放疗。

(2)减少远处转移复发。

(3)保留生育功能。放射治疗时覆盖对侧卵巢部位,使其不受照射。对于需要保留生育功能的患者仍以选用化疗为宜。