外阴恶性颗粒细胞瘤_Wai Yin E Xing Ke Li Xi Bao Liu
一 概述
外阴恶性颗粒细胞瘤根据其组织来源，有学者认为应该称之为恶性颗粒细胞施万细胞瘤，但习惯仍称之为恶性颗粒细胞瘤。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12厘米不等，质硬。
二 病因
以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞（称恶性颗粒性肌母细胞）、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持来源于施万细胞。
三 临床表现
恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发，多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。
四 检查
1.肿瘤标志物检查。
2.p53抑癌基因检测。
3.组织病理学检查
（1）大体表现 肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。
（2）镜下表现 瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确。
（3）免疫组化 瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性，CD68和CD57（Leu-7）可为阳性，但特异性均不强。
由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显，而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多，同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶，所以良、恶性较难鉴别，尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学表现为良性，而生物学行为是恶性的一面，要在转移前做出诊断往往较困难。所以在诊断时应多取材，多切片，仔细查找核异型区，特别注意血管侵犯。
五 诊断
有学者提出恶性颗粒细胞瘤的诊断标准需结合组织形态学和免疫组化染色，认为需具有：核分裂象增多；肿块坏死；空泡状核伴大的核仁；显著的梭形；Ki-67>10%和p53阳性。异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为，而核的异型和局部浸润并不能作为诊断恶性的标准。
六 鉴别诊断
应与下列疾病鉴别：
1.外阴平滑肌瘤
该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。
2.外阴纤维瘤
此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。
3.外阴恶性肿瘤
如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。
七 治疗
1.手术
广泛局部切除和区域淋巴结切除。
2.放疗
以往认为该瘤对放疗不敏感，但Ramos等（2000）提出对局部肿块，不能完全切除或切缘阳性的患者，可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。
八 预后
本瘤预后差，生长快，局部复发率高，复发在术后2～6年（中位复发时间3年）。本瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。
