卵巢纤维组织来源肿瘤_Luan Chao Xian Wei Zu Zhi Lai Yuan Zhong Liu

一 概述

卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性肿瘤组织之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见，在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型：卵巢纤维瘤、多细胞性纤维瘤、纤维肉瘤、原发性黏液瘤。临床表现因类型不同而异。

二 病因

1.卵巢纤维瘤的组织发生尚无定论。最可能的来源为卵巢间质有成纤维细胞分化倾向的间叶组织细胞。纤维瘤可能来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤，也可能来源于卵巢内的结缔组织，原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁。

2.纤维肉瘤可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来。

3.卵巢原发性黏液瘤的绝大多数原发于结缔组织内，但组织来源尚不明确。通过比较卵巢黏液瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征，黏液瘤很可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段。

三 临床表现

1.卵巢纤维瘤

卵巢纤维瘤多为单侧，3%～10%为双侧，10%有多发性。肿瘤多数较小（小于4cm），临床上常无症状。当肿瘤较大时，出现腹部增大、泌尿系症状和腹痛。发生扭转时，5%患者出现急腹症。腹腔积液较常见。肿物直径大于5cm者，50%可见胸、腹腔积液（Meigs综合征）。典型的Meigs综合征仅出现在1%～3%的患者。肿物切除后，胸腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。这些患者的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发。卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。

2.多细胞性纤维瘤

临床主要表现为盆腔肿物和（或）腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。多细胞性纤维瘤有远期复发倾向。

3.原发性卵巢纤维肉瘤

患者常因腹痛和（或）盆腔肿物就诊。卵巢纤维肉瘤以出血和坏死常见。

4.卵巢原发性黏液瘤

无特殊症状，常在体检时发现包块，可伴有腹痛。以单侧附件肿物为主，对侧附件正常。

四 检查

1.实验室检查

免疫组织化学检查、肿瘤标记物检查。

2.其他检查

组织病理学检查、腹腔镜检查。

五 诊断

卵巢纤维瘤的术前诊断不困难。老年妇女、盆腔实性光滑包块、质地坚硬者应考虑卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤应根据临床表现、组织病理检查、免疫组化检查确诊。

六 鉴别诊断

1.卵巢纤维瘤应与卵泡膜细胞瘤、腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别

脂肪组织的缺乏可用于鉴别纤维瘤和卵泡膜细胞瘤，但不能完全区分纤维瘤和卵泡膜纤维细胞瘤。卵巢严重水肿和纤维瘤样病可与水肿的纤维瘤混淆，应予以鉴别。

2.合并胸、腹腔积液的患者应与卵巢恶性肿瘤鉴别。

3.原发性纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别

分化较好的纤维肉瘤与之鉴别较困难，但核分裂象是很好的鉴别指标，通常纤维肉瘤核的分裂象大于4/10HPF。

4.卵巢原发性黏液瘤应与下列疾病鉴别

（1）纤维瘤伴黏液变性  本病某些区域内含有正常纤维组织。

（2）卵巢重度水肿  患者较年轻，病变部位可见各级卵泡，却见不到卵巢黏液瘤。

（3）黏液瘤样脂肪肉瘤  本瘤含有脂肪，血管形成多见，在部分区域含有脂肪母细胞。

（4）黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌  包括原发和转移性黏液性囊腺癌，肿瘤含有上皮细胞，显示有腺体分化，无星状和梭状细胞。

（5）胚胎型横纹肌肉瘤  本瘤外形不均一，细胞较大，细胞有异形性，含横纹肌母细胞。胚胎型横纹肌肉瘤的肌纤维免疫组织化学染色，肌动蛋白和结蛋白阳性。超微结构中可见Z带形成。

七 治疗

1.卵巢纤维瘤

以手术切除为主。本病见于任何年龄妇女，根据患者年龄、全身状况及生育情况确定手术范围，通常切除受累卵巢或患侧附件即可；对有生育要求的年轻妇女也可行肿瘤剥除术；绝经后妇女可同时行全子宫和双侧附件切除术。在极偶然的情况下，卵巢纤维瘤可有腹膜种植，不应作为恶性肿瘤的证据。

2.多细胞性纤维瘤

以手术切除为主。对年轻、有生育需求者，可保留生育功能。有晚期复发倾向及因肿瘤死亡者，应按交界性恶性肿瘤处理，如术中发现包膜破裂或粘连，应扩大手术范围，术后辅以化、放疗。

3.原发性纤维肉瘤

可行全子宫及双侧附件切除术，必要时行盆腔淋巴结清扫术。

4.卵巢原发性黏液瘤

黏液瘤是一种良性肿瘤，因其黏稠的性质，很难完全切除，容易复发。如能完整切除患侧附件，可降低复发风险。

八 预后

1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤同样。

2.多细胞性纤维瘤预后远较卵巢纤维肉瘤为好。

3.原发性纤维肉瘤预后很差，肿瘤较早地经血液循环转移至肺。偶尔病程较长，有存活9年者。

4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。患者可全部存活1～13年。

九 预防

目前对本病缺乏有效的预防方法。定期体检有助于早发现、早治疗。