骨血管瘤_Gu Xue Guan Liu

一 概述

骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管状骨干骺部。临床表现为局部轻度不适或疼痛，重者可出现四肢、括约肌不同程度的功能障碍。

二 病因

骨血管瘤病因不清，可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致，骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离，从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤，前者多见于脊柱和颅骨，后者多见于扁骨和长管骨干骺部。

三 临床表现

患者通常疼痛感觉轻，全身情况良好。因骨血管瘤的部位不同，产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部有轻度不适或轻度疼痛，偶尔摄X线片才发现。重者可出现四肢、括约肌不同程度的功能障碍。神经脊髓受压的可能原因为：①肿瘤蔓延到硬膜外腔；②受累椎体膨大使椎管狭窄变形；③受累椎体发生骨折移位；④血管瘤出血而发生硬膜外血肿。

四 检查

    根据骨血管瘤所在部位不同，肿瘤内结构的X线表现可分为三种类型：

    1.垂直型

    多见于脊柱。骨小梁广泛吸收，部分骨小梁增生和增厚，出现垂直交叉的粗糙骨小梁，形成栅栏状或大网眼状。椎体的外形及间隙可保持正常。

    2.日光型

    多见于颅骨。正面观，被骨血管瘤破坏的透光区可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射，侧面观，阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直。

    3.泡沫型

    长骨多见。肿瘤呈泡沫状囊肿样，多偏心性生长，受累骨骼局部梭形膨胀，周围骨皮质变薄，常无骨膜反应。

    广泛的软组织血管瘤也可侵犯骨骼，呈压迫性骨缺损，外缘凹陷但光滑。软组织内可存在静脉石。

五 诊断

根据病史，特别是X线片所示的特点（椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅栏状；部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状；椎体稍膨大或有不同程度的压缩；椎间隙正常），一般诊断多不困难。

六 治疗

骨血管瘤无症状时可定期观察，不需治疗，血管组织可由纤维组织代替，血管自行愈合。有临床症状者方需作如下治疗。

1.放射治疗

骨血管瘤对放射疗法为中度敏感。适应证为：①不适应手术治疗者；②手术切除不彻底者，用放射治疗消除残余的肿瘤组织。放射疗法会损害脊髓血管的内皮细胞，发生血栓，导致放射性脊髓炎，在选择治疗时应慎重。骨血管瘤对射线中度敏感，而手术出血多，危险性大，可因出血不止而手术难以进行，故以放疗为主，特别是脊椎血管瘤应首选放疗，效果良好，照射剂量多小于脊髓耐受量40Gy/4周，为30Gy左右。脊椎血管瘤伴截瘫也首选放疗，无效时再手术减压，不要热衷手术，以免意外发生，单纯放疗有效率可达85.7%。

2.手术治疗

脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截瘫时，若具备条件，可行椎体肿瘤切除脊髓前方减压，或行椎弓肿瘤切除脊髓后方减压，手术可解除肿瘤对脊髓的压迫，有利于脊髓功能的恢复。若条件不具备或术者手术经验不足，主张先放疗，放疗无效者再手术切除。术前放疗可减少出血，有利于手术的进行。对脊柱病理性骨折脱位，引起椎管狭窄，骨性压迫脊髓引起截瘫者，应尽早手术减压，术后放疗。四肢骨血管瘤特别是引起病理性骨折或功能障碍者，尽可能切除肿瘤，骨折复位，大块植骨内固定。病变广泛者也可作肿瘤段切除，再修复缺损，重建功能。颅骨血管瘤以手术切除为宜，大剂量照射可能损伤脑组织。

3.血管栓塞治疗

国外应用比较多，通过选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，插入导管，从导管中注射栓塞剂，使血管发生栓塞，阻断肿瘤的血液供应，使肿瘤缩小，以缓解症状或使手术时出血减少，有利于手术彻底切除。此手术技术要求较高，关键是选择动脉进行栓塞，否则，将有可能导致血管性脊髓损伤。